Сирингомиелия: розвиток захворювання, клінічна картина, причини виникнення, лікування та прогноз

При захворюванні центральної нервової системи, що характеризується хронічно уповільненим розвитком, називається сірінгомієлією. При даному патологічному стані в спинному мозку формуються порожнини.


Хвороба зачіпає гліальні тканини. Діагностується вона за допомогою проведення МРТ, при неможливості застосовується мієлографія.


Зміст

  • 1 Клінічна картина
  • 2 Сирингобульбия та її особливості
  • 3 Провокують хворобу фактори
  • 4 Симптоматичне прояв
  • 5 Діагностичні заходи
  • 6 Клінічні рекомендації
  • 7 Чим небезпечна сирингомиелия?
  • 8 Прогноз

  • Клінічна картина


    Сирингомиелия є невиліковною хворобою, і якщо її поява відбулося в ранньому віці, то вона супроводжує людину вже все життя.


    Поява справжньої форми захворювання обумовлене дефектами гліальних тканин, які в надмірній кількості з'являються в спинному мозку. Патологія розвивається в грудному та шийному відділах хребта.


    Активного поділу зайвих клітин сприяє травмування хребта стовпа або інфекційне ураження. Загиблі зануреними в сіру речовину надміру утворені тіла формують порожнину. В ній відбувається скупчення рідини, об'єм якої поступово збільшується. Це провокує здавлювання, дегенерацію і загибель знаходяться навколо клітин нервової системи.


    Сирингомиелия – сімейне захворювання і виникає найчастіше у представників чоловічої статі у віковому періоді 25-40 років. Більше половини викликані аномальностью з'єднання хребетного стовпа з черепом. При цьому канал спинного мозку розширюється, сіра речовина руйнується і з'являється клінічна картина сирінгомієлії.


    Її ще називають хвороба Морвана, гліоз спинальний. У міжнародній класифікації захворювання присвоєно код G95.0. Порушувалися сірінгомієлією порожнини бувають сполучені між собою і несообщающиеся.

    Сирингобульбия та її особливості


    Іноді порожнина утворюється в сірій речовині, одночасно впливаючи і область самого довгастого мозку (хребетного стовпа). Тоді хвороба вже називається сирингобульбией. Їх головна відмінність з сірінгомієлією полягає в локалізації утворюються порожнин.


    Сирингобульбия також є хронічним захворюванням. Вона ділиться на вроджену і набуту. Її поява зумовлена неправильним зростанням черепних кісток в районі потилиці. В утворюються порожнечах також збирається рідина, що викликає в подальшому дегенерацію тканин.


    Виникають при сирингобульбии болю часто плутають з хребетної грижею, а на першому огляді перевіряють на наявність пухлини або розсіяного склерозу. Захворювання може дати про себе не відразу, а у віці від 25 до 40 років. Або зовсім себе не проявити.

    Провокують хворобу фактори


    Умовно причини виникнення сирингомієлії можна розділити на внутрішні і зовнішні. Внутрішні закладаються ще при внутрішньоутробному розвитку і є вродженими. До таких дефектів можна віднести:


  • Зловживання алкоголем

  • Вживання наркотиків

  • Токсоплазмоз

  • Неправильне харчування вагітної жінки

  • Вплив радіації

  • Наявність хронічного інфікування

  • Соматичні захворювання метаболізму у вагітної

  • Привести до патологічного росту клітин здатні і зовнішні фактори. Це отримання різних травм хребта, формування новоутворень, стеноз каналу шийного відділу хребта, мієліт, арахноїдит.

    Симптоматичне прояв


    У жінок сирингомиелия діагностується в 2 рази рідше, ніж у чоловіків. Захворювання зустрічається в 3-9 пацієнтів з 100 тисяч.


    Перші ознаки хвороби можуть з'явитися в підлітковому віці, оскільки в цей період спостерігається найбільш активний ріст порожнин. Під впливом деяких факторів прояв хвороби може відкластися на десятки років.


    Сирингомиелия проявляється поступово. По мірі заповнення порожнин рідиною (ліквором) проявляється її симптоматика.


    Початок хвороби іноді можуть спихнути на кашель або чхання, посилаючись, що саме після них виникла слабкість кінцівок. Основними симптомами сирингомієлії можна назвати:


  • Тупий ниючий біль в плечовому поясі

  • Виникнення там же поколювання або «мурашок»

  • Втрату певної частки чутливості в кінцівках і прилеглій області

  • Мимовільне скорочення м'язів

  • Схуднення, витончення і атрофію м'язів кінцівок

  • Зміна стану шкірних покривів

  • Посиніння пальців

  • Посилення пігментації шкіри

  • Тривале загоювання ран на кінцівках

  • Підвищена густота волосяного покриву

  • Сильне потовиділення

  • Клінічна картина розвивається повільно, і нові симптоми можуть не виявляти себе протягом декількох років. Для сирингомієлії характерні періоди стабілізації, для яких характерна відносна ремісія стану здоров'я.

    Діагностичні заходи


    Діагностиці сирингомиелия найкраще піддається при розгорнутій клінічній картині прояви, коли присутні всі або більша частина характерних симптомів.


    Найвірогідніше підтвердити або спростувати діагноз допомагає магнітно-резонансна томографія (МРТ). З її допомогою вдається побачити наявні порожнини спинного мозку при їх наявності.


    При відсутності можливості проведення МРТ роблять електроміографію. З її допомогою можливо дати оцінку наявних порушень рухових нейронів за допомогою подачі від спинного мозку біоелектричних сигналів.


    Для визначення проблем з кістковою тканиною хворому роблять рентген. Він дозволяє побачити відбуваються гіпертрофічні та атрофічні процеси, дати оцінку ступеня ураження суглобів. При підозрі на сирингобульбию проводять отоневрологическое обстеження.

    Клінічні рекомендації


    Сирингомиелия – невиліковне захворювання. Лікування і профілактика дозволяють блокувати прогресування патології і сповільнити її подальший розвиток.


    Найбільшої результативності вдається досягти при лікуванні сирингомієлії на початковому етапі. З цією метою вдаються до використання:


  • Радіоактивного йоду. Приймається у формі капсул препарат дозволяє зупинити розмноження патогенних клітин і не допустити утворення зайвого числа клітин.

  • Медикаментів. Їх прийом дозволяє полегшити самопочуття хворого: зняти біль, поліпшити кровообіг, підвищити швидкість обміну речовин, вивести ліквор, покращити розпізнавання сигналів нервових закінчень. Терапія проводиться курсами кожні 6 місяців.

  • Терапії рентгеном. Апаратом опромінюється хворий ділянку хребетного стовпа. Це дозволяє припинити збільшення кількості гліальних клітин.

  • Фізіотерапії. Процедури призначаються при сильно болю і для полегшення рухливості кінцівок. хворому призначають проведення УВЧ, прийняття радонових ванн, електрофорез, голковколювання, ЛФК, масаж.

  • У крайніх випадках потрібне оперативне втручання. Проведення операції доцільно при стрімкому прогресуванні патології в тому випадку, коли порушений відтік рідини від головного мозку.

    Хірургія може запропонувати дренування, шунтування, декомпресію хребетного стовпа або розсічення спайок. Але повністю позбутися сирингомієлії не дозволить навіть операція.


    Чим небезпечна сирингомиелия?


    Сирингомиелия сприяє розвитку деяких хвороб у внутрішніх органах. Вона здатна стати причиною:


  • Виразки шлунка

  • Порушеною роботи гіпофіза

  • Проблем з роботою надниркових залоз

  • Кисневого голодування серцевого м'яза

  • Приєднання вторинної інфекції до організму може негативно позначитися на роботі дихальної і сечостатевої системи. Найнебезпечнішим моментом перебігу сирингомієлії є бульбарний параліч, провокує зупинку дихання.


    Прогноз


    Діагностування сирингомієлії не впливає на тривалість життя хворого. Регулярні курси підтримуючої терапії та контроль стану здоров'я у лікаря дозволять вести пацієнта нормальний звичний спосіб життя.


    Загрозу для здоров'я становить лише поширення порожнин в хребетний стовп.


    Прогнози та методи лікування сирингомиелиии, дивіться у нашому відео:






    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: