Міопатія - симптоми і лікування міопатії - допомога в лікуванні

Миопатия

Міопатія - хронічне захворювання, яке характеризується прогресуючою атрофією м'язів. Виділяють набуті та спадкові міопатії (м'язові дистрофії). Спадкові міопатії можуть бути викликані як первинним ураженням м'язів, так і денервацией м'язів внаслідок ураження нервової системи.

Придбані міопатії:

  • тиреоїдна міопатія;
  • стероїдна міопатія;
  • алкогольна міопатія;
  • поліміозит (ідіопатичний або пов'язаний з пухлиною).
  • М'язові дистрофії рідко починаються після 30 років, до них відносяться:

  • Міодистрофія Дюшенна - хворіють хлопчики, захворювання починається в перші роки життя, летальний результат наступає до 20 років.
  • Лицелопаточно-плечова міодистрофія Ландузі-Дежеріна - захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, початок захворювання у віці між 10 і 20 роками.
  • Конечностно-поясна міодистрофія - хвороба вражає м'язи плечового і тазового поясу, початок захворювання у віці між 15 і 25 роками.
  • Дистрофічна миотония - захворювання частіше проявляється в юнацькому та молодому віці миотонией, схудненням дистальних м'язів, ендокринопатія, імпотенцією, лобним облисінням, катарактою. Хвороба успадковується за аутосомно-домінантним типом.
  • Міастенія - як правило, уражаються зовнішні м'язи ока; симптоматика досить мінлива; як і при міопатії, страждають переважно проксимальні (розташовані ближче до центру тіла) м'язи.
  • Симптоми та діагностика міопатії

    Якщо хворий скаржиться на м'язову слабкість, то на користь міопатії можуть свідчити такі ознаки:

  • М'язова слабкість розвивається поступово і має симетричний характер.
  • Відсутні парестезії в кінцівках.
  • Слабкість найбільш виражена в проксимальних відділах кінцівок, у результаті такі дії, як підйом по сходах і розчісування волосся викликають у хворого значні труднощі.
  • Функції тазових органів зазвичай не порушені.
  • Слабкість зазвичай не супроводжується болем, але можливі хворобливі судоми (кампри).
  • При обстеженні хворого з підозрою на міопатію лікар повинен вирішити три основні завдання:

  • з'ясувати, чи дійсно слабкість зумовлена первинним ураженням м'язів;
  • встановити, чи має міопатія набутий чи вроджений характер;
  • у разі придбаної міопатії — з'ясувати, чи не пов'язана вона з іншим захворюванням.
  • Слід з'ясувати:

  • Наявність в сімейному анамнезі інших випадків такого захворювання.
  • Наявність порушення ковтання (ознака поліміозиту), двоїння (ознака міастенії), непостійної слабкості протягом дня.
  • Міотонічний феномен - сильно стиснувши кулак, хворий не може потім швидко розтиснути його.
  • Відрізнити вроджену міопатію від придбаної допомагає знання віку хворого, в якому виникли перші симптоми захворювання.
  • Для міопатії характерні наступні ознаки:

  • Слабкість проксимальних відділів кінцівок виражена більшою мірою, ніж дистальних (виняток становить миотоническая дистрофія). Перевіряють силу дельтовидних і клубово-поперекових м'язів. Зниження сили дистальних відділів кінцівок більш характерно для поліневропатії.
  • М'язи-згиначі шиї слабкіше м'язів-розгиначів.
  • Глибокі рефлекси збережені або злегка знижені (виняток становить пізня стадія захворювання).
  • Чутливість не порушена — на відміну від невропатий.
  • Відрізнити одну міопатію від іншої допомагають такі ознаки:

  • Слабкість мімічних м'язів - хворому важко заплющити очі, надути щоки, свиснути. Ураження мімічної мускулатури характерна для лицелопаточно-плечевоймышечной дистрофії.
  • М'язова стомлюваність, особливо зовнішніх очних м'язів. Практично у всіх хворих міастенією з тією чи іншою стадією захворювання виникає птоз або двоїння, при цьому спостерігається мінливість симптоматики. Крім цього можливі дизартрія і дисфагія.
  • Ураження переважно м'язів тазового поясу і стегон — ознака конечностно-поясний м'язової дистрофії.
  • Проби на миотонию. Досліджують перкуторную миотонию в мові і тенаре, перевіряють наявність міотонії століття - хворого просять заплющити очі, а потім швидко відкрити очі. Хворі миотонией також не можуть швидко розпрямити долоню після стиснення її в кулак (міотонічний феномен).
  • Лікування міопатії

    Лікування спадкових міопатій головним чином спрямована на корекцію метаболізму в нервовій і м'язовій тканинах. Лікування міопатії проводять з допомогою анаболічних засобів, вітамінів, біогенних стимуляторів, препаратів калію, антихолінестеразних препаратів, вазоактивних засобів, препаратів трофотропного дії.
    У лікуванні набутих міопатій також застосовується зазначена терапія, однак основний акцент робиться на усунення основного захворювання. Лікування звичайно тривалий.

    Захворювання, які піддаються лікуванню:

    Стероїдна міопатія. Хворий може приймати кортикостероїди для лікування іншого захворювання. Особливо часто міопатія буває викликана застосуванням фторовмісних кортикостероїдів. Слід перевірити чи присутні симптоми хвороби Іценко-Кушинга.

    Алкогольна міопатія. В анамнезі можливі вказівки на алкоголізм; з'ясовують наявність ознак кардіоміопатії. У деяких випадках алкогольна міопатія може супроводжуватися больовим синдромом.

    Тиреоїдна міопатія. Захворювання може супроводжувати як гіпотиреоз, так і тиреотоксикоз.

    Поліміозит. Идиопатинеский поліміозит характеризується підвищенням рівня креатинфосфокінази (КФК). Іноді виявляються ознаки інших захворювань сполучної тканини (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак). При дерматомиозите, крім симптомів, властивих полимиозиту, відзначаються характерні зміни шкіри. Лікування полягає в призначенні кортикостероїдів. У разі, якщо кортикостероїди виявляються неефективними або надають токсичну дію, їх замінюють метотрексатом або циклофосфамідом.

    Періодичний параліч. Напади захворювання можуть бути спровоковані холодом, прийомом їжі або фізичним навантаженням. Під час нападу слід перевірити рівень калію в крові. У сімейному анамнезі можуть бути вказівки на інші випадки цього захворювання. При гиперкалиемической формі захворювання можлива миотония.

    Ревматична поліміалгія. Для цього захворювання м'язова слабкість не характерна, тим не менш, хворі нерідко скаржаться на біль у м'язах і суглобах. Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) підвищена. Позитивний ефект дає призначення кортикостероїдів у низьких дозах.

    Міастенія. Для міастенії характерні коливання м'язової слабкості протягом дня. Для підтвердження діагнозу зазвичай використовують прозериновую пробу, ЕМГ з ритмічної стимуляцією рухових нервів, ЕМГ одиночного м'язового волокна. Також проводять дослідження крові на наявність антитіл до ацетилхолінових рецепторів. Лікування міастенії полягає в призначенні антихолінестеразних препаратів, преднизона, проведення тимэктомии, в деяких випадках застосовують імуносупресори і плазмаферез. Деякі фахівці розглядають міастенію в одному ряду з міопатії.

    Синдром Ітона-Ламберта — рідкісна паранеопластическая патологія, пов'язана з порушенням нервово-м'язової передачі. В основі патології найчастіше лежить злоякісне захворювання легенів. На відміну від міастенії зовнішні очні м'язи рідко втягуються в патологічний процес.





    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: