Амілоідоз – симптоми, лікування

Амілоідоз – симптоми, лікування

Амилоидоз – захворювання, пов'язане з порушенням білкового обміну. При цьому в основному в печінці синтезується особливий білок – амилоид. Цей білок відкладається в тканинах одного або декількох органів, викликаючи відповідні симптоми.

Найбільше часто амилоидоз розбудовується при ревматоидном артриті, хворобі Бехтерева, рідше – при інших системних захворюваннях сполучної тканини

Амилоидоз вражає переважно нирки, а також тканини печінки, селезінки, мови, інших відділів шлунково-кишкового тракту, суглобів, серця, шкіри й ін.

Поразка нирок при амилоидозе

Поразка нирок дуже характерно для амилоидоза.


Стадії амилоидоза нирок:

  • Латентна. Зовнішніх симптомів у цей час немає. У сечі мінливо визначається білок, у крові змінюється білковий склад, підвищується СОЭ.
  • Протеинурическая. Зовні також не проявляється. У сечі постійно присутня білок, але функція нирок не страждає.
  • Нефротическая. У сечі у високій концентрації присутня білок. У результаті відзначається зниження змісту білка в крові й зміна його складу. На цій стадії можуть з'являтися набряки.
  • Азотемическая. На цій стадії значно страждає функція нирок. У результаті в організмі накопичуються продукти обміну, які нирки не можуть вивести. Наростає зміст сечовини й креатинина в крові (розбудовується азотемія). При цьому виникає хронічне отруєння цими речовинами (азотемическая інтоксикація). Основні симптоми, обумовлені азотемією: втрата апетиту, блювота, понос, виснаження, сонливість, сверблячка шкіри. Розбудовується анемія, що проявляється блідістю, запамороченням, втратою працездатності. Порушення фільтрації в нирках і уремія викликають виражені набряки. Вони при амилоидозе щільні, шкіра над ними бліда, їх поява не залежить від положення хворого й від часу доби. Можлива поява крові в сечі (гематурія). При прогресуванні ниркової недостатності виникає стійке підвищення артеріального тиску, що погано піддається лікуванню. При наростанні змісту азотистих шлаків у крові стан хворого швидко погіршується. Без лікування важка ниркова недостатність приводить до смертельного результату.

Інші симптоми амилоидоза

У результаті відкладання амилоида в печінці відбувається її збільшення. Це проявляється постійною вагою, болем у правому підребер'ї. Може підвищуватися тиск у венах, що несуть кров до печінки, виникає портальна гіпертензія. Для неї характерне нагромадження рідини в черевній порожнині й збільшення живота (асцит), поява розширених вен на шкірі живота у вигляді голови Медузи горгоны, що розходяться від пупка в різні сторони. Іноді виникає застій жовчі усередині печіночних проток, що проявляється шкірною сверблячкою, пожовтінням склер, а у важких випадках – і шкіри.

Збільшення селезінки часто ніяк не проявляється, але збільшується ризик розриву цього органа при незначній травмі живота.

Відкладання амилоида в мові приводить до його збільшення. Іноді мова не збільшена, але втрачає гнучкість і сильно ущільнюється.


Поразка стравоходу, шлунка, кишечнику може викликати кровотеча зі стінки цих органів, що проявляється симптомами крововтрати (блідість, холодний піт, слабість, втрата свідомості). Іноді масивні відкладання амилоида викликають явища кишкової непрохідності – біль у животі, здуття, відсутність стільця

При відкладанні амилоида в стінці кишечнику порушується його всмоктувальна функція. Виникає синдром мальабсорбции, тобто поганого усмоктування. Він супроводжується постійними поносами, різким похуданием.

Амилоид може відкладатися в суглобних хрящах, при цьому виникає артрит. Дивуються зап'ястні, плечові, колінні суглоби, частіше симетрично. Суглоби опухають, небагато хворобливі.

При відкладанні амилоида в м'язах вони ущільнюються, збільшуються в обсязі. Розбудовується м'язова слабість. Може визначатися синдром зап'ястного каналу – оніміння й біль у перших трьох пальцях кисті, що поширюються на передпліччя

Внаслідок формування кист у костях можливі їхні переломи .

При поразці органів подиху з'являється захриплість голосу, а іноді – ознаки об'ємного утвору в легенів (кашель, задишка).

Іноді спостерігається поразка серця. Воно проявляється збільшенням цього органа, порушеннями ритму. Поступово розбудовується серцева недостатність – виникає задишка при навантаженні, а потім і в спокої. Пізніше приєднуються набряки. Якщо амилоид відкладається в стінках коронарних посудин, то можуть з'явитися приступи, схожі на стенокардію:, що давить, жгущая біль за грудиною при навантаженні, а потім і впокое.

Поразка шкіри проявляється утвором бляшок, що злегка піднімаються над її поверхнею, – папул. Вони не сверблять, мають восковий вигляд, розташовуються переважно в пахвовій, анальній, паховій області, а також на особі й шиї. Легке потирання цих папул пальцем може викликати підшкірний крововилив. Іноді виникає геморрагический синдром (підвищена кровоточивость) із крововиливами навколо очей («ока єнота», «симптом окулярів»).

При амилоидозе дивується й нервова система. Виникають ознаки поразки периферичних нервів. Може порушуватися чутливість, з'являється біль у різних ділянках тіла. При поразці рухових нервів виникають порушення руху, паралічі. Характерно поступове поширення таких порушень із віддалених ділянок кінцівки (дистальних) на розташовані ближче до тулуба (проксимальні).

Залучення вегетативної нервової системи проявляється схильністю до різкого зниження артеріального тиску при переході з горизонтального у вертикальне положення (ортостатична гіпотонія). Також виникає руховий розлад кишечнику й поноси. Характерні порушення функцій тазових органів, у тому числі эректильная дисфункция.

Лікування амилоидоза

Головний напрямок лікування амилоидоза – терапія основного захворювання. При ремісії ревматичного захворювання спостерігається поліпшення, а іноді навіть зворотний розвиток амилоидоза.

Призначення більших доз вітаміну З, уживання в їжу сирої печінки неефективно, хоча раніше такі методи застосовувалися.

Що можете зробити ви?

  • При амилоидозе нирок необхідно обмежувати добове вживання повареної солі до 1–2 г у добу.
  • При набряках допомагає носіння еластичних (компресійних) панчоха.
  • При амилоидозе нирок необхідно контролювати обсяг випитої за добу рідини й добовий діурез (кількість виділеної сечі). Потрібно стежити, щоб кількість рідини не перевищувала обсяг сечі.
  • Слід регулярно вимірювати артеріальний тиск.
  • Якщо у хворого є ортостатична артеріальна гіпотонія (падіння артеріального тиску при підйомі з постелі), слід побільшати вживання солі до 5-6 г у добу ( з урахуванням стану серця й нирок). У цьому випадку також допомагає носіння еластичних панчіх.
  • Якщо хворого турбує діарея – потрібно зменшити вживання твердих жирів (маргарин, масло, сало, баранячий, кулінарний жир і т.д.) до 40 г у добу. Необхідно замінити ці жири рослинними оліями, що містять поліненасичені жирні кислоти.

Що може зробити лікар?

Медикаментозне лікування властиво амилоидоза – довгий і важкий процес

Насамперед необхідно лікувати основне захворювання, яке викликало амилоидоз.

У лікуванні різних форм амилоидоза використовуються комбінації цитостатических, глюкокортикостероидных засобів, мелфалана, колхицина й ін. Лікування часте носить курсовій характер

Може використовуватися терапія аутологичными стовбурними клітками (власними недиференційованими клітками організму).

При амилоидозе нирок застосовують уведення свіжозамороженої плазми й білкових препаратів для підтримки рівня білка в крові. Хворим в азотемической стадії поразки нирок проводяться сеанси гемодіалізу. Показана трансплантація нирки; однак при прогресуванні основного захворювання й пересаджена нирка піддасться амилоидозу.

При лікуванні серцевої недостатності при амилоидозе використовують петлевые диуретики (Фуросемид), низькі дози інгібіторів АПФ. Якщо розбудовуються порушення ритму серця (атриовентрикулярная блокада й ін.), проводиться установка кардіостимулятора

Лікування інших симптомів амилоидоза носить спорадический характер, спрямований на зменшення їх виразності й поліпшення самопочуття хворого.

Про боротьбу з амилоидозом у програмі «Жити здорово





Лікування схожих захворювань

Додати коментар
Ваше Ім'я:


Введіть код: