Затримка статевого розвитку - допомога в лікуванні

Задержка полового развития

Затримка статевого розвитку — це запізнювання статевого дозрівання з вираженим недорозвиненням вторинних статевих ознак, у порівнянні з більшістю підлітків в популяції, у віці, що перевищує середній на 2 стандартних відхилення. Це найчастіший варіант порушення статевого дозрівання.

Затримка статевого розвитку являє собою тривалий початок пубертатного періоду у зв'язку з уповільненням загального фізичного дозрівання. Майже завжди спостерігаються сповільнений перебіг статевого дозрівання і більш пізнє завершення росту хронологічно.

Статеве дозрівання має досить широкі вікові межі. Так, у дівчаток воно вважається фізіологічним віком від 9 до 16 років, а у хлопчиків — від 11 до 18 років. Хронологічна послідовність появи вторинних статевих ознак у дівчаток наступна:

  • 9-11 років — нагрубання молочних залоз, ріст кісток тазу;
  • 10-11 років — оволосіння лобка та пахв;
  • 11-12 років—пубертатний стрибок росту;
  • 12-13 років— перша менструація;
  • 14-16 років— становлення двофазного менструального циклу.
  • У хлопчиків ця хронологічна послідовність дещо відрізняється від дівчаток і виглядає наступним чином:

  • 11-12 років - збільшення об'єму яєчок;
  • 12-13 років - збільшення статевого члена;
  • 12-13 років - оволосіння лобка;
  • 13-14 років - регулярні полюції;
  • 14-15 років - аксиллярное оволосіння, зміна архітектоніки тіла, зниження тембру голосу і пубертатний стрибок росту;
  • 16-18 років - зрілий сперматогенез.
  • Статевий розвиток хлопчиків з синдромом затримки відбувається в більш пізні терміни, у більшості хворих фізіологічний рівень розвитку досягається до віком 14-16 років, а у чверті — до віком 17-19 років. У 90% хлопчиків пубертат починається в 11-12 років і тільки 3% — раніше 11 років. До 11-12 років не можна говорити про затримку статевого розвитку.

    Затримка статевого розвитку у дівчаток виникає рідше, ніж у хлопчиків, але пов'язана вона, як правило, не з конституціональними особливостями, характерними для пубертатного віку, а з більш серйозними причинами. У дівчаток з андроидным типом статури менархе починаються набагато пізніше. Ці дівчатка зазвичай мають зріст нижче середнього.

    Серед причин затримки статевого розвитку у дівчаток на перше місце слід поставити сімейно-конституціональні особливості дозрівання, які можуть стосуватися не тільки статевої системи, але і фізичного статусу в цілому. Дисбаланс естрогенів та андрогенів, який може виникати у підлітків в періоді пубертату, більшість дослідників пов'язують з аналогічними відхиленнями, які нерідко спостерігаються в юності у батьків таких підлітків.

    Конституціональна затримка розвитку — крайній фізіологічний варіант між хронологічним віком і віком, яку можна дати, судячи по мірі розвитку дитини. Цю затримку розвитку спочатку відносили до патологічних станів, однак низький зріст і затримка статевого дозрівання можуть настільки негативно впливати на поведінку юного пацієнта, що в ряді випадків потрібно терапевтичне втручання. У підлітків з «фізіологічним варіантом» недостатності статевого розвитку показники евнухоидности та інфантильності скелета у віці 14-16 років відповідно в 4,5 і 2,4 рази вище, ніж у здорових підлітків того ж віку, при цьому зазвичай розвиваються елементи гиноидности.

    Затримка статевого розвитку у хлопців може мати три механізму розвитку:

  • пізніше дозрівання гонадостата;
  • пізніше дозрівання рецепторів інтерстиціальних клітин, що взаємодіють з гонадотропінами, головним чином — з лютеинизирующим гормоном;
  • низька чутливість тканин зовнішніх статевих органів до тестостерону.
  • Непослідовність етапів статевого розвитку при синдромі його затримки викликається дисфункцією кори надниркових залоз. Слабкі андрогени надниркових залоз не тільки надають стимулюючу дію на структурні утворення гіпофіза, що секретують гонадолиберин, але і здатні впливати на процес дозрівання рецепторів яєчка, взаємодіючих з гонадотропінами. В залежності від кількості виділяється андрогенів це вплив різноспрямовано.

    Істотне значення для нормального статевого розвитку має гормон росту (соматотропін). Недостатня секреція соматотропіну відіграє істотну роль у походженні затримки пубертату. Відома первинна роль гормону росту в недорозвиненні статевого члена у юнаків (мікропеніс). У хлопців із затримкою статевого розвитку суттєво підвищений рівень пролактину в крові, особливо при тих формах, патогенез яких пов'язаний з недостатньою чутливістю гонад або андрогенозависимых тканин.

    Гіперпролактинемія (особливо у хлопчиків з микропенисом) бере участь у патогенезі затримки статевого розвитку. Генез цього варіанту пов'язаний з недотаточной чутливістю тканини кавернозних тіл пеніса до тестостерону. Можна вважати, що фізіологічне значення пролактину полягає не тільки в прискоренні дозрівання рецепторів насінників, але і в регуляції гормонорецепторного взаємодії безпосередньо на рівні тканин. Функція пролактину в процесі пубертату полягає в забезпеченні раціональних взаємовідносин між ступенем зрілості гонад та їх реалізацією центральної і периферичної функціональної активності. Таким чином, затримка статевого розвитку тісно пов'язана зі змінами всіх механізмів, що забезпечують регуляцію статевого дозрівання.

    Клінічна картина затримки статевого розвитку

    При зовнішньому огляді — особа підлітків дурнувате. Вони зазвичай невисокого зросту. Нейроендокринні розвиток відповідає розвитку дитини того ж кісткового віку. Так, юнак 16 років може виглядати як 12-річний хлопчик. Остаточний зростання таких підлітків — в середньому 166,7 див. Зазвичай у таких підлітків батьки також низькорослі (Блунк Ст., 1981).

    При затримці статевого розвитку почуття фізичної неповноцінності може стати причиною душевних переживань і своєрідних поведінкових реакцій таких підлітків. Їм властиві дитячість, хвастощі, неадекватна поведінка в школі.

    Вони не приймають участі в хлоп'ячих іграх, уникають фізичних навантажень, не ходять на фізкультуру, легко піддаються чужому впливу, чому нерідко стають жертвами сумнівних компаній. При цьому спостерігається зниження шкільної успішності за рахунок ослаблення пам'яті і труднощі сприйняття. Можуть не відвідувати школу. Часто спостерігається нічне нетримання сечі, що ще більше травмує підлітків. Вони стають замкнутими, друзів практично не мають. Характерно гризінням нігтів (до речі, ця погана звичка, за рідкісним винятком, передається у спадок).

    Л. М. Скородок і О. Н. Савченко (1984) виділяють у підлітків чоловічої статі чотири форми затримки статевого розвитку:

    Першу форму називають конституційно-соматогенної. Такі підлітки складені пропорційно. Темпи зростання зазвичай уповільнені. Мають невелику довжину тіла і кінцівок. Кістковий вік відстає від фактичного. Евнухоидных і гиноидных рис немає. М'язова маса недостатня. Сила м'язів знижена. Мутація голосу і статеві ознаки запізнюються. Пубертатний збільшення тестикул, статевого члена і калитки фактично відсутня. Полюцій у таких підлітків не буває. Часто виявляються помилковий або справжній крипторхізм. Навіть у 14-річному віці відсутня вікова динаміка размров зовнішніх статевих органів. Ці ознаки слабко виражені навіть у 15-річному віці. Ерекції рідкісні і мляві. Виявляються гіпофункція тестикул або вироблення неактивних андрогенів. Аденогіпофіз зазвичай не страждає, а його резерви відповідають III-IV стадіях пубертату. Секреція гормону підвищено, а фолікулостимулюючого — нормальна. Низька секреторна активність яєчок у поєднанні з високим рівнем лютеїнізуючого гормону може бути пов'язана тільки з первинної відносною недостатністю гонад. Статеве дозрівання у підлітків цієї групи настає в більш пізньому віці. Отже, органічного ураження тестикул немає.

    Друга форма характеризується недорозвиненням зовнішніх статевих органів і відсутність вторинних статевих ознак на тлі вираженого ожиріння, що нагадує адипозогенитальную дистрофію. Затримки росту, нецукрового діабету, змін очного дна та полів зору, а також інших симптомів ураження структур мозку при цій формі, однак, не спостерігається. У підлітків переважає гіпоталамічне ожиріння в області живота і стегон, що створює враження микропениса, помилкова гінекомастія. Нерідко спостерігається сімейна схильність до ожиріння. Ожиріння прогресує. Іноді спостерігаються рожеві стриї, різні варіанти нейроциркуляторної дистонії, гіперостоз внутрішньої пластинки лобової кістки. Стає ширшим таз. Формується евнухоидное диспропорційне статура з довгими нижніми кінцівками. М'язова сила зберігається. Провідний фактор — минуще зниження функції гіпоталамо-гіпофізарної системи на початку пубертату.

    Відновлення активності гіпофіза відбувається пізніше, ніж у популяції. Розміри геніталій явно відстають від норми. Є ознаки фемінізації. Вторинні статеві ознаки навіть у 15-річному віці відсутні, може бути слабке оволосіння лобка. Юнацьких вугрів, мутації голосу, збільшення щитовидного хряща — не буває. Ерекції рідкісні, слабкі. Полюцій немає. Статеве дозрівання може починатися без стимуляторів, але із запізненням. Із-за дефіциту тестостерону спочатку нормальний ріст до 15-16 років сповільнюється. Виявляється недостатня секреція тестостерону в наднирниках, виробляється надмірна кількість естрогенів і малоактивних андрогенів — в гонадах.

    При третьою формою затримки статевого розвитку вторинні статеві ознаки з'являються вчасно, розміри яєчок задовільні, але пеніс недорозвинений за рахунок недостатнього розвитку кавернозних тіл (мікропеніс або микрогенитализм). Патологія зумовлена генетично детермінованим неповноцінним гормонорецепторным взаємодією для тестостерону на рівні кавернозних тіл, тобто низькою їх чутливістю до андрогенів. Іноді видно тільки крайня плоть або отвір уретри. Це вимагає коригуючих заходів. Пубертатний зростання яєчок може затримуватися. Інших проявів гіпогонадизму немає. Часто має місце ожиріння при нормальній довжині тіла і кінцівок. Гонадотропна функція аденогіпофіза збережена. Тестостерон виробляється нормально або навіть підвищений. Екскреція 17-КС також нормальна.

    Четверта форма характеризується нормальним оволосіння лобка і пахв (зазвичай в 11-12 років) за відсутності пубертатних змін пеніса, яєчок і мошонки, які залишаються інфантильними, в той час як в нормі спочатку збільшуються розміри яєчок і статевого члена, а оволосіння починається пізніше. Розміри яєчок і пеніса зберігаються маленькими, менше, ніж у однолітків до пубертату. У 1/3 підлітків спостерігається помилкова ретенція яєчок. Це дало привід називати таку форму затримки статевого розвитку синдромом неправильного пубертату. Причина цієї форми затримки статевого розвитку — підвищена продукція надниркових андрогенів. Внегонадное їх походження підтверджує нормальний або навіть підвищений рівень 17-КС у сечі. Тому екскреція 17-ОКС також підвищена, але пригнічується дексаметазоном. Виявляється висока продукція в ГГНСК лютеїнізуючого гормону, секреція якого відбувається піками (Сильницький П. А. з співавт.,1987).

    Такі порушення виникають в результаті змішаної дисфункції гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної системи та підвищеної продукції слабких андрогенів кори надниркових залоз. При цьому спостерігається недостатня чутливість яєчок до ендогенного гонадотропіну з-за пізнього дозрівання рецепторів інтерстиціальних клітин для лютеїнізуючого гормону. Надлишок андрогенів наднирників впливає на клітини Лейдіга патологічно. Це викликає гіпофункцію яєчок, як при первинній недостатності інтерстиціальних клітин при неправильному пубертате. В результаті в яєчках значно падає продукція тестостерону. Зростання при цьому зазвичай нормальний, але частіше надлишкова маса тіла, ожиріння за жіночим типом.

    Таз — широкий, пропорції тіла — гиноидные, але не євнухоподібні, так як довжина тіла і ніг нормальна. Ожиріння зрідка відсутня. Виникає частіше помилкова гінекомастія. Кістковий вік випереджає нормальний приблизно на 1 рік. Нерідкі булімія, артеріальна гіпертензія, рожеві стрії на шкірі.

    За матеріалами Ю. І. Строєва і Л. П. Чурилова





    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: