ДВЗ-синдром - симптоми і лікування ДВЗ - допомога в лікуванні

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові — порушення гемостазу, яке характеризується розсіяним згортанням крові в циркуляції з утворенням микросгустков і агрегатів клітин крові, які викликають блокаду мікроциркуляції і глибокі дистрофічні зміни в органах з подальшим розвитком гіпокоагуляції та тромбоцитопенії споживання і нерідко кровотеч.

Причини ДВЗ-синдрому

ДВЗ-синдром часто виникає як ускладнення інфекційно-запальних процесів різної локалізації. Найбільш характерно розвиток ДВЗ при грамнегативних інфекціях - при менінгококовому сепсисі ДВЗ-синдром розвивається в 100% випадків. Причинами розвитку ДВС можуть бути також грампозитивні інфекції, в тому числі:

  • черевний тиф;
  • стафілококовий сепсис з деструкцією легень;
  • вірусна інфекція - герпес, краснуха, віспа, вірусний гепатит, геморагічні лихоманки та ін;
  • мікози - гістоплазмоз, аспергільоз;
  • риккетсіозних інфекція;
  • протозойні інфекції - малярія, трипаносомиаз.
  • Інфекції можуть бути причиною ДВС у хворих з видаленою селезінкою. В цих випадках часто розвивається генералізована, найчастіше пневмококова, інфекція, яка майже у всіх випадках призводить до розвитку ДВЗ-синдрому. Причиною дисемінованого внутрішньосудинного згортання можуть бути всі види шоку - анафілактичний, травматичний, опіковий, септичний шок, а також шок, що виникає при синдромі тривалого роздавлювання.

    До розвитку ДВЗ може призводити гострий внутрішньосудинний гемоліз у разі переливання несумісної крові, під час кризи у хворих на гемолітичну анемію, при отруєннях гемолітичними отрутами, при микроангиопатической гемолітичної анемії, пароксизмальної нічний гемоглобинурии.

    ДВЗ-синдром може розвиватися при злоякісних новоутвореннях різних локалізацій - рак шлунка, рак передміхурової залози, підшлункової залози, рак яєчників, легенів та ін Іншою причиною можуть виступати злоякісні захворювання системи крові - гострий лейкоз, особливо промиелоцитарный варіант, владний криз при хронічних лейкозах, есенціальна тромбоцитемія та ін.

    Частою причиною розвитку ДВЗ є масивні пошкодження тканин. Причинами таких ушкоджень можуть бути опіки, важкі травми, синдром тривалого здавлення, переломах трубчастих кісток з жировою емболією, електротравма. ДВЗ-синдром може виникати і при великих травматичних хірургічних втручаннях. Ризик розвитку ДВЗ при великих хірургічних операціях значно зростає при наявності супутньої патології (серцево-судинних захворювань, злоякісних пухлин), використанні судинних протезів. ДВЗ-синдром може розвиватися також при проведенні операцій з використанням апаратів штучного кровообігу.

    ДВС часто розвивається при акушерсько-гінекологічній патології: передчасне відшарування, передлежання плаценти, емболія навколоплідними водами, септичний аборт та хориоамнионит, міхурово занесення, внутрішньоутробна смерть плоду, плодоразрушающіе операції, кесарський розтин, важкий пізній токсикоз вагітності та ін

    ДВС може розвиватися при патологіях серцево-судинної системи: вроджені вади серця, великовогнищевий інфаркт міокарда, атеросклеротичне ураження артерій, кавернозні і гігантські гемангіоми, застійна серцева недостатність, коарктація аорти, тромбоемболія легеневої артерії, захворювання міокарда (дифузний міокардит, кардіоміопатії).

    Причиною ДВС можуть виступати: системні захворювання сполучної тканини і системні васкуліти, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, вузликовий періартеріїт та ін.; гострі та хронічні запальні захворювання нирок иммуновоспалительного генезу; важко протікають лікарсько індуковані алергічні реакції; ерансплантация органів і тканин. ДВЗ-синдром виявляється у всіх випадках важких черепно-мозкових травм.

    Інші причини ДВЗ-синдрому: цукровий діабет, гостра інтоксикація залізом, відмороження, променева хвороба, епілепсія (епілептичний статус), гипертермические і гипотермические стану.

    Клінічна картина ДВЗ-синдрому

    Клінічна картина ДВЗ-синдрому характеризується, з одного боку, тромботичними та ішемічними ушкодженнями органів і тканин, а з іншого — геморагічним синдромом, при цьому в першу чергу страждають органи і тканини, які мають інтенсивно функціонуючу систему мікроциркуляції (печінка, нирки, легені та ін).

    Розрізняють кілька типів перебігу ДВЗ-синдрому:

  • блискавичне — ДВЗ-синдром розвивається протягом години;
  • гостре — патологія розвивається протягом декількох годин;
  • підгострий — синдром розвивається протягом декількох днів;
  • хронічне — синдром розвивається місяці й роки;
  • рецидивуючий - характеризується періодичним загостренням ДВС з проміжками ремісії;
  • латентний.
  • У перебігу ДВЗ-синдрому виділяють кілька стадій (фаз):

  • фаза гіперкоагуляції і гиперагрегации тромбоцитів;
  • перехідна фаза - спостерігається тенденція до гіпокоагуляції за одним тестів і гіперкоагуляція — з інших;
  • фаза гіпокоагуляції і активації фібринолізу (геморагічна фаза);
  • відновлювальна фаза (при несприятливому перебігу — фаза важких ускладнень і летального результату).
  • Симптоми гострого ДВЗ-синдрому
    Гострий перебіг ДВЗ-синдрому характеризується, як говорилося вище, розвитком симптоматики протягом декількох годин. Гостра форма патології спостерігається при сепсисі, важких комбінованих травмах, обширних опіках, відмороженнях, синдромі тривалого здавлювання та інших станах.

    У гиперкоагуляционной фазі розвивається картина гемокоагуляционного шоку, який характеризується сплутаністю свідомості, загальмованістю хворого, сильним падінням артеріального тиску (АТ). Хворий блідий, шкіра вкрита холодним потом, відзначається акроціаноз, кисті і стопи холодні на дотик. Пульс ниткоподібний, часто аритмічний, відмічається глухість серцевих тонів, тахікардія. Може спостерігатися клінічна картина тромбоемболії легеневої, ниркової та інших артерій. Можливі тромбози вен.

    У більшості хворих спостерігається ураження органів дихання, яке проявляється розвитком гострої дихальної недостатності, гострого респіраторного дистрес-синдрому. З'являється задишка, кашель з домішкою крові. При аускультації легень відзначається крепітація і дріднопузирчасті хрипи, переважно в нижніх відділах, в деяких випадках — розсіяні сухі хрипи. Рентген легенів показує посилення легеневого малюнка.

    Ураження нирок діагностується у 66-70% хворих і проявляється симптомами гострої ниркової недостатності. Хворих турбують виражені болі в попереку, зменшується кількість виділеної сечі. Визначаються циліндри, еритроцити, білок у сечі. Підвищується рівень сечовини і креатиніну в крові, що є відображенням ниркової недостатності.

    Ураження печінки спостерігається приблизно у половини хворих. Проявляється болями в правому підребер'ї, відчуттям гіркоти та металевого присмаку у роті, зникнення апетиту, блідо-жовтяничній забарвленням шкіри, потемніння сечі, збільшенням розмірів печінки. При ураженні печінки розвивається тяжка печінкова недостатність, з'являється печінковий запах з рота і симптоми печінкової енцефалопатії - сплутана свідомість, марення, галюцинації тощо Важке ураження печінки може призвести до розвитку повної печінкової коми. Можливе виникнення гострого тромбозу печінкової або ворітної вени. При тромбоз ворітної вени з'являється сильний біль в животі, криваве блювання, швидко розвивається асцит, розміри печінки при цьому залишаються нормальними. Гострий тромбоз печінкових вен проявляється інтенсивним болем в епігастрії та правому підребер'ї, блювотою (іноді кривавої), печінка швидко збільшується, розвивається асцит, приблизно у половини хворих з'являється жовтяниця.

    Ураження мікроциркуляторного русла міокарда проявляється задишкою, аритміями, розширенням меж серця, глухостью серцевих тонів і пр. Важке ураження мікроциркуляторного русла міокарда призводить до виникнення лівошлуночкової недостатності.

    Виникнення микротромбозов в кров'яному руслі надниркових залоз призводить до розвитку гострої надниркової недостатності. З'являється слабкість, адинамія, нудота, блювота (іноді з кров'ю), біль у животі, частий рідкий стілець, різке падіння артеріального тиску, ниткоподібний пульс. Шкіра бліда, вкрита холодним потом; риси обличчя загострені, очі запалі, язик і губи сухі. Особливо важкі ураження надниркових залоз спостерігаються у хворих з ДВЗ на тлі менінгококового сепсису. Гостра надниркова недостатність значно ускладнює перебіг гемокоагуляционного шоку і може привести до летального результату.

    При ДВС-синдромі часто спостерігається ураження шлунково-кишкового тракту (ШКТ). Характерні дистрофічні зміни слизової оболонки шлунка і дванадцятипалої кишки, мікротромбірованіе і стаз в їх судинах. Відзначаються множинні ерозії і геморагії. З'являються болі в епігастрії, що посилюються після їжі, блювання (часто кривава), печія, відрижка кислим. В деяких випадках розвиваються мезентеріальні тромбози, що ведуть до інфарктів кишечника.

    Ураження центральної нервової системи (ЦНС)у гиперкоагуляционной стадії ДВЗ-синдрому обумовлене тромбозами в мікроциркуляторному руслі. Ураження ЦНС характеризуються такими загальними симптомами, як: запаморочення, головний біль, сплутаність свідомості та ін. Можливий розвиток клінічної симптоматики тромбозів судин мозку. При цьому може спостерігатися психомоторне збудження з наступною втратою свідомості, судоми, парези і паралічі внаслідок ішемічного інсульту.

    У проміжній фазі зберігається симптоматика, характерна для гиперкоагуляционной стадії ДВЗ-синдрому. У той же час, в лабораторних тестах стану системи гемостазу і в клінічній картині з'являються ознаки гіпокоагуляції. Проміжна стадія ДВЗ-синдрому, як правило, швидко переходить у фазу гіпокоагуляції і активації фібринолізу.

    У фазі гіпокоагуляції і активації фібринолізу розвиваються коагулопатія та тромбоцитопенія споживання, значно активується фібриноліз, що в результаті призводить до розвитку важкого геморагічного синдрому. На шкірі виникають петехії, іноді обширні крововиливи, гематоми, екхімози. Характерні кровотечі в місцях підшкірних ін'єкцій, венепункції. Виникають локальні кровотечі в тканинах і органах, які зазнали травм, хірургічних втручань. Тяжкі порушення гемостазу призводять до виникнення кровотеч шлунково-кишкових, ниркових, маткових. Відзначається кровоточивість ясен і носові кровотечі. Можуть розвиватися внутрішньомозкові крововиливи, крововиливи в перикард, порожнину плеври, очеревину.

    У відновній фазі, при успішному лікуванні ДВЗ спостерігається купірування симптоматики і поступове відновлення функціонального стану уражених органів. Однак, іноді спостерігається тяжкий перебіг ДВЗ-синдрому, при якому можливі глибокі порушення функцій уражених органів, які завершуються неповним або незначним їх відновленням або навіть летальним результатом.

    Слід зазначити, що така стадійність розвитку ДВЗ-синдрому не завжди яскраво виражена. Часто гиперкоагуляционная фаза швидко переходить в гіпокоагуляціонная, коли на перший план виступають важкі геморагічні прояви. Проміжна фаза розпізнається переважно лабораторними методами.

    Симптоми підгострого перебігу ДВЗ-синдрому
    Підгострий перебіг ДВЗ-синдрому характеризується розвитком клінічної симптоматики протягом декількох днів (до трьох тижнів). Клінічна картина при підгострому перебігу ДВЗ в цілому подібна до такої при гострому типі перебігу. У той же час вона менш виражена і призводить до менших негативних наслідків для організму. Переважають порушення мікроциркуляції і дисфункція внутрішніх органів.

    Симптоми хронічного ДВЗ-синдрому
    Хронічний перебіг ДВЗ триває місяці й роки. Характерною особливістю хронічної форми ДВЗ-синдрому є те, що при загостренні основного захворювання, а також з наростанням його тяжкості, посилюються симптоми ДВС. Розвивається геморагічний синдром, виникають тромботичні явища, мікроциркуляторні порушення. Загострення симптоматики ДВС в свою чергу значно погіршує перебіг основного захворювання. В уражених органах розвиваються склеротичні зміни, завдяки чому в подальшому значно знижується їх функціональна здатність. Клінічна картина хронічної форми ДВЗ часто протікає під виглядом неспецифічних запальних захворювань окремих органів (хронічний нефрит, гепатит, панкреатит, пневмонія). Загострення ДВЗ-синдрому можуть викликати також загострення ішемічної хвороби серця.

    Симптоми рецидивуючого ДВЗ-синдрому
    Рецидивуючий ДВС має тривале багаторічне перебіг, що характеризується частими загостреннями, рецидивами з подальшим настанням ремісії. В періоді загострення основного захворювання спостерігається також загострення симптоматики ДВС. Це проявляється гіперкоагуляції, тромботичними симптомами, микроциркуляторными порушеннями і розладами функції органів. Досить часто в періоді загострення захворювання переважає геморагічний синдром, який зникає в періоді ремісії. При частих рецидивах ДВС поступово розвиваються значні дистрофічні зміни в органах і тканинах, що в результаті призводить до порушення їх функцій.

    Латентний перебіг ДВЗ-синдрому
    Клінічно латентний перебіг ДВЗ ніяк не проявляється. Спостерігається тільки симптоматика основного захворювання. Виявити ДВЗ можна лише при лабораторному обстеженні хворого.

    Лікування ДВЗ-синдрому

    Лікування ДВЗ-синдрому представляє значні труднощі і не завжди буває успішним. Частота летальних випадків при гострих формах ДВЗ досягає 30%.

    Лікування спрямоване в першу чергу на боротьбу з патологічними процесами, що викликають і посилюючи перебіг ДВЗ-синдрому. Підставою для початку такої терапії можуть бути дані про зв'язок ДВС з інфекцією, абортом, ознаки менингиального синдрому, запального процесу в легенях, черевної порожнини, сечовивідних шляхах та ін Різке підвищення температури тіла, зміни показників крові (лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво) є додатковим показанням для призначення антибактеріальної терапії.

    Іншим провідним напрямком в лікуванні ДВЗ є купірування шокового стану. Швидка ліквідація наростаючих явищ шоку може якщо не припинити розвивається ДВЗ-синдром, то значно пом'якшити його ускладнення. Для купірування шокового стану застосовують внутрішньовенні ін'єкції сольових розчинів, струменево-краплинні вливання плазми, реополіглюкін, глюкокортикоїди, наркотичні анальгетики.

    На ранніх етапах розвитку ДВЗ призначають альфа-адреноблокатори (фентоламін і ін). Ефективність їх застосування обумовлена поліпшенням мікроциркуляції в органах, зниженням агрегації тромбоцитів та попередження тромбування судин.

    Для поліпшення мікроциркуляції і збереження в крові активних тромбоцитів призначають комплексне застосування трентала і куранти. Ці кошти повинні застосовуються як у ранній стадії патологічного процесу, так і при розвитку гострої ниркової і дихальної недостатності.

    Застосовують внутрішньовенне введення гепарину – у стадії гіперкоагуляції в дозах 20 000-40 000 ОД/добу, у перехідній стадії - у дозах, що не перевищують 20 000 ОД/добу. У фазі гіпокоагуляції його застосовують у малих дозах - по 2500 ОД перед переливання крові і плазми. При поєднанні з контрикалом та іншими антипротеазами гепарин можуть призначати в більш високих дозах. У фазі гіпокоагуляції, при приєднанні рясних кровотеч, несвертиваемості крові, вираженій гіпокоагуляції, застосування гепарину категорично протипоказано. Ще одним протипоказанням служить прогресуюча тромбоцитопенія, оскільки гепарин може різко погіршити це явище.

    В стадії глибокої гіпокоагуляції, кровотеч і тромбоцитопенії вдаються до введення а великих доз інгібіторів протеаз (контрикал). При ДВЗ, що виникла на тлі кровотеч або пов'язаному з ураженням внутрішніх органів, такими як стафілококова деструкція легень, високі дози контрикал призначаються з самого початку лікування.

    Основу лікування ДВЗ-синдрому становить трансфузійна терапія, яка забезпечує корекцію порушень гемостазу; відшкодування обсягу циркулюючої рідини і відновлення ЦВТ. Це досягається переливанням плазми, що містить всі компоненти системи зсідання крові та інших ферментних систем. Переливання свіжозамороженої плазми починають відразу, на стадії гіперкоагуляції, і продовжують до зникнення всіх ознак ДВЗ. Крім плазми можуть застосовуватися сольові розчини, розчин альбуміну, поліглюкін.

    Анемізації, зниження гематокриту, рясні кровотечі є показанням до заміщення еритроцитів. Для цього призначають переливання еритроцитної маси, еритроцитної зависі.

    У деяких дослідженнях зазначається позитивний ефект застосування плазмаферезу в терапії ДВС-синдрому. Найбільш виправданим є його застосування при затяжних і рецидивуючих формах перебігу.





    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: