загрузка...

Есенціальна тромбоцитемія - діагностика та лікування - допомога в лікуванні

загрузка...

Есенціальна тромбоцитемія - хронічне клональне миелопролиферативное новоутворення, що виявляється гипертромбоцитозом вище 450?109/л у поєднанні з мегакариоцитарной гіперплазією кісткового мозку, при відсутності эритроцитоза, нейтрофільного лейкоцитозу і захворювань, що проявляються реактивним тромбоцитозом. Достовірна частота есенціальною тромбоцітеміі не встановлена, передбачувана частота становить 0,6-2,5 на 100 000 чоловік. Пік захворювання у чоловіків припадає на вік 50-60 років, у жінок - на вік 30 років.


Эссенциальная тромбоцитемия

Автор фото: Ed Uthman from Houston, TX, USA


Тромбоцити при есенціальній тромбоцітеміі мають множинні функціональні порушення, які не дозволяють говорити про якихось типових порушеннях гемостазу. Клінічно можуть спостерігатися як кровотечі, так і тромбози різних локалізацій. Ризик тромботичних ускладнень найбільш високий при кількості тромбоцитів понад 2000?109/л. Найбільш частим результатом есенціальною тромбоцітеміі є розвиток вторинного посттромбоцитопенического миелофиброза.

Реактивні тромбоцитозы визначають як стану з підвищенням кількості тромбоцитів понад 450?109/л, обумовлені низкою патологічних станів:

  • хронічні неінфекційні запальні процеси;
  • гостра або хронічна інфекція;
  • період відновлення після вживання алкоголю або голодування;
  • гострий стрес;
  • післяопераційний період;
  • злоякісні новоутворення;
  • спленектомія;
  • дефіцит заліза в організмі.

  • Критерії діагнозу есенціальною тромбоцітеміі (ВООЗ, 2008):

  • Тривалий тромбоцитоз >450,0?10 9 /л
  • За даними біопсії кісткового мозку підвищення кількості великих, зрілих мегакаріоцитів без значної гранулоцитарною і эритрокариоцитарной проліферації.
  • Відсутність ВООЗ-критеріїв ІП, ПМФ, ХМЛ BCRABL1 , МДС або іншого мієлоїдного новоутворення.
  • Підтвердження JAK2 мутації V617F або інших клональных маркерів; при відсутності JAK2 V617F - виняток реактивного тромбоцитозу.
  • Для встановлення діагнозу есенціальною тромбоцітеміі необхідна наявність усіх чотирьох критеріїв.

    Критерії діагнозу посттромбоцитемического миелофиброза (ВООЗ, 2008):

    Необхідні критерії.

  • Наявність раніше документованого на підставі критеріїв ВООЗ діагнозу есенціальна тромбоцитемія.
  • Фіброз кісткового мозку 2-3 або 3-4 ступеня.
  • Додаткові критерії (не менше двох).

  • Анемія (гемоглобін нижче норми на 20 г/л і більше).
  • Лейкоэритробластическая картина периферичної крові (наявність незрілих гранулоцитів і еритробластів).
  • Спленомегалія (>5 см з-під краю реберної дуги).
  • Підвищення ЛДГ.
  • Наявність більш ніж одного з трьох конституціональних симптомів: втрата більше 10% маси тіла за 6 місяців, нічні поти, непояснена лихоманка (вище 37,5°С).

  • Лікування есенціальної тромбоцітеміі

    При наявності тромбоцитозу у пацієнтів з групи низького ступеня ризику (молодий вік, ні кардіоваскулярних факторів ризику) показано спостереження і призначення аспірину в дозі 50-75-100 мг/добу. Пацієнтам із групи високого ступеня ризику (старше 60 років або мають кардіоваскулярні фактори ризику) рекомендована циторедуктивна терапія в поєднанні з призначенням аспірину. У випадках тромбоцитозу понад 1,5 млн/мкл застосовується тільки циторедуктивна терапія.

    При симптомном тромбоцитозе у випадках тромбозів і кровотеч в анамнезі показано циторедуктивное лікування і аспірин, у випадках цереброваскулярної ішемії необхідні негайна циторедукция, аспірин і тромбоцитоферез. В якості препаратів циторедуктивної терапії використовують гидроксикарбамид та інтерферон-альфа.

    Джерела:
    Основи клінічної гематології / С. А. Волкова, Н.Н. Боровков. - Н. Новгород: Видавництво Нижегородської держ. медичної академії, 2013.

    загрузка...


    Лікування схожих захворювань
  • Тромбоцитопенія - симптоми і лікування - допомога в лікуванні
  • Високий тиск при вагітності - наскільки це небезпечно? - все про лікування
  • Високий тиск при вагітності - наскільки це небезпечно? - все про лікування
  • Захворювання крові і вагітність - все про лікування
  • Захворювання крові і вагітність - все про лікування
  • Підвищені тромбоцити в крові у дитини – чому і що робити?
  • Апластична анеміясимптоми, причини, лікування
  • Цереброваскулярні захворювання і МС
  • Діагностика бронхіальної астмикритерії та методи

  • Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код:


    загрузка...