загрузка...

Пемфигоид вагітнихсимптоми та лікування - допомога в лікуванні

Рекламний блок

Опубліковано: 01.08.2015
Ключові слова: пемфигоид вагітних, лікування пемфигоида, висип, ускладнення.


Беременность

Пемфигоид вагітних - сильно свербляче, гормонально опосередковане аутоімунне захворювання. Хвороба розвивається у зв'язку з вагітністю, міхурово занесенням і навіть хорионэпителиомой.

Клінічно, гістопатологічно і імунологічно захворювання схоже з бульозний пемфигоидом. Хвороба зустрічається нерідко, з приблизною частотою 1:60000 вагітних. Частіше пемфигоид вагітних зустрічається у білошкірих, хоча є його опису та в інших расових групах.

Патогенез пемфигоида вагітних

Пемфигоид вагітних відносять до гормональноопосредованным аутоімунних захворювань. Первинна імунна відповідь відбувається всередині плаценти. Відхилення від нормальної експресії генів великого комплексу гістосумісності II класу призводять до локальної алогенної реакції проти фетоплацентарного комплексу. В результаті запускається аутоімунний відповідь проти плаценто-маточного антигену. Цей аутоантительный відповідь призводить до відкладення імунних комплексів та активації комплементу в шкірі, що і викликає тканинні порушення.

Починається пемфигоид вагітних зазвичай в період II і (рідше) III триместрів вагітності. Рідко захворювання проявляється в I триместрі або протягом післяпологового періоду (близько 25% випадків). Хвороба може розвинутися при будь-по рахунку вагітності, але, одного разу розвинувшись, має тенденцію повертатися при всіх наступних вагітностях. Способів прогнозування не існує.

Розвинувшись, захворювання протікає хвилеподібно з періодами загострень і ремісій. В останні кілька тижнів вагітності пемфигоид вагітних зазвичай вщухає, але в 75% випадків розвивається після пологів нове загострення.

Описані також загострення перед місячними протягом 18 місяців після пологів та при прийомі оральних контрацептивів. Ці факти дозволяють зробити висновок, що гормональні контрацептиви не показано хворим з пемфигоидом вагітних.

В більшості випадків у перші тижні і місяці після пологів розвивається спонтанна ремісія. Відзначено, що годування грудьми зменшує ризик післяпологового продовження хвороби.

Клінічні симптоми

Захворювання зазвичай починається з сильного свербежу. Незабаром з'являються уртикарний висипання на тлі нормальної або еритематозний шкіри. Від появи свербежу до висипання напружених бульбашок проходить від декількох днів до декількох тижнів.

Приблизно в половині випадків перші ознаки хвороби з'являються на шкірі живота, однак висипання можуть бути і на кінцівках, включаючи і підошви стопи. Шкіра обличчя і видимі слизові оболонки втягуються в патологічний процес рідко.

Гистопатология

Гістологічна картина пемфигоида вагітних змінюється в залежності від стадії і тяжкості хвороби. У класичних випадках типові:

  • субэпидермальный міхур;
  • набряк сосочкового шару дерми;
  • спонгиоз з экзоцитозом еозинофілів;
  • периваскулярний інфільтрат, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів і значної кількості еозинофілів.
  • Иммунопатология

    При прямої імунофлюоресценції, навколишнього вогнища шкіри, майже у всіх пацієнтів виявляється яскрава лінія відкладення СЗ вздовж базальної мембрани. У 25-30% хворих виявляється також IgG.

    При звичайній прямої імунофлюоресценції антитіла проти антигенів базальної мембрани виявляються приблизно у 20% пацієнтів з пемфигоидом вагітних. У той же час, при використанні моноклональних антитіл, IgG (переважно IgG?) проти антигенів базальної мембрани виявляються у більшості хворих. Титр антитіл не корелює з тяжкістю захворювання. Низький титр антитіл може виявлятися протягом місяців на тлі клінічної ремісії.

    Лікування вагітних пемфигоида

    Перед кожною вагітною жінкою завжди постає питання про переносимості або шкідливості медикаментів для майбутньої дитини. У період вагітності лікар повинен особливо уважно зважити показання до системної терапії та призначення системних медикаментів, обов'язково враховуючи при цьому термін вагітності та індивідуальні особливості стану пацієнтки.

    У легких випадках можна обмежитися призначенням топічних стероїдів з системними антигістамінними препаратами або без них. Однак, як правило, доводиться призначати системні глюкокортикоїди (див. Кортикостероїди).

    Глюкокортикоїдом вибору для системної терапії при вагітності є преднізолон (альтернативно преднізон), який застосовується короткочасно (менше 4 тижнів). В якості початкової дози рекомендується 0,5-2 мг/кг/добу, а в якості підтримуючої дози 0,1-0,5 мг/кг/добу.

    При тяжкому перебігу хвороби добові дози кортикостероїдів збільшують. В останньому триместрі вагітності, коли захворювання протікає зазвичай відносно спокійно, добові дози стероїдів зменшують.

    Однак після пологів для попередження неминучої спалаху хвороби добова доза кортикостероїдів різко підвищується. Надалі доза знову зменшується в залежності від вираженості клінічної симптоматики.

    Місцево застосовують засоби підсушують терапії (гідрофільні креми, збовтує суміші, лосьйони, розчини), які в початковій стадії можуть також включати кортикостероїди.

    У разі важких післяпологових ускладненнях пемфигоида вагітних можуть бути використані препарати інших груп: циклофосфан, препарати золота, дапсон, метотрексат. У вкрай важких випадках можуть бути застосовані плазмоферез і внутрішньовенне введення високих доз імуноглобуліну в комбінації з циклоспорином.

    Ризик для матері та плода

    Приблизно в 10% випадків пемфигоида вагітних у новонароджених розвиваються швидко проходять (дні тижня), шкірні висипання, зазвичай уртикарний і везикульозний.

    Частота виникнення таких інцидентів підвищується із збільшенням тривалості вагітності: 16% - до 36 тижнів і 32% - до 38 тижнів, що передбачає низький рівень плацентарної недостатності у пацієнтів з цим захворюванням. Однак випадки підвищення частоти спонтанних абортів і рівня дитячої смертності не описані. При наступній вагітності, як зазначалося вище, можливі рецидиви пемфигоида вагітних.

    Джерела:
    1. Довідник сімейного лікаря. Шкірні та венеричні хвороби / Під ред. проф. К. Н. Монахова. - СПб, 2005.
    2. Шкірний свербіж. Дерматологічний і міждисциплінарний феномен / В. П. Адаскевич. - М, 2014.

    Рекламний блок


    Лікування схожих захворювань
  • Гіпертонія при вагітності. - все про лікування
  • Здуття живота у вагітних - (сайт лікування)
  • Свічки від геморою для вагітних - (сайт лікування)
  • Норма гемоглобіну у вагітних - (сайт лікування)
  • Запор на пізніх термінах вагітності - (сайт лікування)
  • Не всі нестероїдні протизапальні препарати викликають викидень!
  • Алергія під час вагітності, правильне лікування
  • Запор на пізніх термінах вагітності
  • Свічки від геморою для вагітних

  • Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: