Амілоїдоз нирок - симптоми і лікування - допомога в лікуванні
Амілоїдоз нирок являє собою дистрофічне їх поразка, яка служить приватним проявом важкого загального порушення - амілоїдної хвороби, або загального амілоїдозу.
Причини розвитку амілоїдозу нирок
Причиною розвитку амілоїдозу нирок є хронічні інфекції - туберкульоз, сифіліс, малярія, тривалі гнійні процеси в легенях, остеомієліт та інші захворювання. Нерідко причиною розвитку амілоїдозу виступають: ревматоїдний артрит, актіномікоз, лімфогранулематоз і мієломна хвороба.
Розвиток амілоїдозу пов'язано насамперед з порушенням клітинного білкового обміну, що характеризується кількісними та якісними зрушеннями білкового складу сироватки крові.
Ряд експериментальних і клінічних даних дозволяє вважати, що амілоїдоз має аутоіммунну природу і що в його основі лежить диспротеїнемія з накопиченням у сироватці грубодисперсних глобулінів і аномальних денатурованих білків у зв'язку з тривалим впливом хронічної інфекції, извращающей білковий синтез. Змінені білки стають антигеном, до якого організм виробляє антитіла. Антиген з антитілом утворюють специфічні комплекси (див. Імунну відповідь), зафіксовані, зокрема в нирках у вигляді амілоїдної субстанції.
Амілоїдоз своїм розвитком, в деякій мірі, зобов'язаний впливу з боку ендокринної системи. Так, в експериментальних дослідженнях було показано, що адренокортикотропный гормон гіпофіза (АКТГ) і кортизон сприяють розвитку амілоїдозу.
Симптоми амілоїдозу нирок
Ураження нирок являє собою найбільш ранній прояв амілоїдозу. Воно виражається в першу чергу сечовим синдромом у вигляді наявності білка в сечі (див. Протеїнурія - білок у сечі). У ранньому періоді амілоїдозу нирок аналіз сечі може показувати незначний вміст білка - менше 1 мкм, але пізніше його кількість зростає до 10 мкм і більше.
Характерним симптомом амілоїдозу, крім виділення альбумінів, є відносно велика виділення з сечею глобулінів. В осаді сечі виявляються гіалінові, зернисті і воскоподібні циліндри. Характерно також присутність значної кількості лейкоцитів. Велика гематурія не характерна для амілоїдозу нирок, однак мікрогематурія може спостерігатися.
Досить частим симптомом амілоїдозу нирок є набряки. Вони нерідко бувають досить значними і зазвичай відповідають ступеня протеїнурії. Часто при амілоїдозі спостерігається і холістерінемія, а в крові виявляються подвійно преломляющие субстанції, що поряд з гіпопротеїнемією (зниженням білків крові) і набряками служить проявом вторинного липоидно-нефротичного синдрому.
Фільтраційна функція нирок виявляється зниженою майже у всіх випадках амілоїдозу. Артеріальна гіпертонія при амілоїдозі нирок спостерігається досить рідко, переважно в пізніх стадіях хвороби. У більшій частині випадків артеріальний тиск залишається нормальним, а іноді і трохи зниженим.
Амілоїдоз нирок протікає в три періоди:
Лікування амілоїдозу нирок
Лікування амілоїдозу нирок передбачає застосування комплексу різноманітних заходів. Істотне значення при лікуванні хворих амілоїдозом мають спільні заходи, особливо санаторно-курортне лікування і дієта з надмірним уведенням вітамінів. При недостатності азотвиділяючої функції нирок споживання білків, слід різко обмежити, з цією метою зазвичай призначається дієта № 7 по Певзнеру. При значному зниженні білків крові в зв'язку з протеїнурією призначають дієту з підвищеним вмістом білків. Якщо є набряки, необхідно обмежити споживання повареної солі.
В якості медикаментозного лікування амілоїдозу нирок застосовуються лікарські препарати різних груп. Для зменшення аутоімунного фактору застосовують антигістамінні препарати (супрастин, димедрол тощо). Хорошу лікувальну дію можуть надати резохин та делагіл - протизапальні препарати, що володіють імунодепресивною дією; основним призначенням резохин і делагила є: малярія, систамная червоний вовчак та неспецифічний інфекційний поліартрит, проте ці препарати не знайшли застосування і в лікуванні амілоїдозу нирок. Для зменшення набряків призначають діуретичні засоби - фуросемід, альдактон, гіпотіазид тощо використовують унітіол - препарат, основним призначенням якого є різного роду інтоксикації; вважається, що унітіол надає гальмує дію на синтез амілоїдних фибрил. Медикаментозне лікування амілоїдозу нирок повинно проводитися виключно під контролем лікаря.
Призначають глюкозу у вигляді крапельних вливань. Рекомендується також хронічний гемодіаліз, повторний перитонеальний діаліз. Пересадка нирок не показана з-за важкого загального порушення білкового обміну.