загрузка...

Вульгарна пухирчатка - симптоми і лікування - допомога в лікуванні

Рекламний блок
Вульгарная пузырчатка

Вульгарна пухирчатка (синонім: пухирчатка звичайна) - важке, неухильно прогресуюче захворювання, що проявляється утворенням на незміненій шкірі та видимих слизових оболонках внутриэпителиальных бульбашок. Формуються поширені ураження шкіри і слизових оболонок, що без адекватного лікування хворих призводить до смерті протягом 1-2 років. Частота вульгарної пухирчатки становить близько 0,6% всіх шкірних хворих. Кілька частіше хворіють жінки у віці 40-60 років.

Клінічна картина вульгарної пухирчатки

Первинним высыпным елементом при вульгарної пухирчатці є млявий міхур, виникає на негиперемированной слизовій оболонці чи шкірі. Після розтину міхура утворюються довгостроково існуючі ерозії, які повільно збільшуються площі, на них формуються кірки; після епітелізації ерозій залишаються пігментні плями. У більшості хворих вульгарною пузырчаткой дебют захворювання відзначається на слизовій оболонці рота і червоній облямівці губ (більш 60% випадків), рідше ураження виникають на слизовій оболонці гортані, задньої стінки глотки, трахеї, носа, статевих органів, прямої кишки. Проіснувавши з такими відносно локалізованими висипаннями 1-3 місяці (іноді більше), захворювання поширюється на шкірні покриви.

Ураження слизових оболонок при вульгарної пухирчатці спостерігається, як правило, на всіх стадіях розвитку захворювання. Зазвичай побачити не розкрився міхур на слизовій оболонці рота при вульгарної пухирчатці вдається рідко через його нестійкості. В порожнині рота виявляють хворобливі круглі або овальні ерозії на негиперемированной слизової. Ерозії мають червоний глянцевий вигляд або "сальний", покриті фібрином поверхню. По периферії ерозій спостерігаються білуваті обривки міхурово покришки. При потягуванні за неї пінцетом можна легко викликати відшарування епітелію виходить за межі ерозії ("позитивний" симптом Нікольського). Місцями покришки розкритих бульбашок залишаються на ерозіях, створюючи враження сірувато-білого нальоту.

Вульгарная пузырчатка

Уражені ділянки на губах покриваються гнійними або гнійно-кров'янистими кірками. При ураженні гортані виникає захриплість голосу. У більш рідкісних випадках пухирі на слизовій оболонці носа підсихають в кірки, які утруднюють дихання, травмують слизову оболонку і можуть призводити до носових кровотеч. У подальшому при відсутності лікування закономірно настає ураження шкірних покривів.

Спочатку висипання носять мономорфный характер та представлені безладно розташованими на невоспаленной шкірі голови, тулуба і кінцівок пухирці з серозним вмістом, який пізніше мутніє. При приєднанні пиококковой флори ексудат набуває гнійний характер, з'являються кірки і гіперемія в окружності елементів висипу. Бульбашки можуть бути дрібними і великими, покришка у них частіше в'яла, але при невеликій площі міхура вона може виглядати щодо напруженою. Бульбашки мають тенденцію до периферичної росту, злиття між собою. Оскільки вони розташовуються интраэпителиально, покришка їх тонка, легко розкриваються, утворюючи ерозії з червоним тривало неэпителизирующимся дном, по периферії яких залишаються білі обривки міхурово покришки.

У цій стадії захворювання майже завжди позитивні симптоми Микільського - на неураженої шкіри і крайової. Суть цього феномена, описаного в 1896 році П. В. Нікольським, полягає в відшарування частини клінічно не зміненого епідермісу при ковзному тиску (терті) пальцем поруч з вогнищем ураження і на віддалі. Верхній шар епідермісу зсувається під пальцем у вигляді тонкої плівки (як би зісковзує), утворюючи ерозію - позитивний симптом Нікольського на незміненій шкірі. Крайовий симптом Нікольського відтворюється при потягуванні пінцетом за покришку міхура, коли епідерміс відшаровується за межі міхура більше ніж на 0,5 см. Менш інформативний симптом, описаний Асбо-Ханзеном: при тиску пальцем або покривним склом зверху на міхур, площа його основи збільшується. Цей позитивний симптом не тільки при пухирчатці, але і при пемфигоидах за рахунок перифокальною відшарування епідермісу при зростаючому тиску протоки вмісту в крайовій зоні. Ерозії поступово збільшуються в розмірах, покриваються пухкими серозними і серозно-гнійними (импетигинозными) кірками (при приєднанні вторинної інфекції).

Площа поразок неухильно збільшується, особливо в місцях тиску і тертя (спина, поперек, складки). Поява нових міхурово висипань може супроводжуватися підвищенням температури тіла. У розпалі захворювання висипання свіжих бульбашок, периферичний зростання ерозій, повільна їх епітелізація призводять до утворення великих ерозивних ділянок. Ці прояви супроводжуються вираженими симптомами інтоксикації, спостерігається висока лихоманка, адинамія, втрата апетиту, наростаюче виснаження, сильні болі в уражених ділянках шкіри, порушення сну. У цій стадії хворі без адекватної терапії гинуть (інтоксикація, сепсис, кахексія).

Протягом вульгарної пухирчатки виділяють три фази:

I фаза - дебют захворювання; висипання з'являються, як правило, на слизовій оболонці рота, глотки, носа. Зрідка захворювання починається з ураження шкіри, а слизові оболонки втягуються пізніше. Триває ця фаза зазвичай кілька місяців.
II фаза - поява висипань на шкірі і поступове їх поширення при збереженні відносно задовільного загального стану.
III фаза - розпал захворювання, поширення бульбашок і ерозій на шкірні покриви і видимі слизові оболонки, утворення великих ерозивних ділянок в результаті периферичного росту і повільної епітелізації ерозій. Наростає інтенсивність болю в зонах ураженої шкіри. Виражені симптоми інтоксикації, висока лихоманка, втрата маси тіла. Без адекватного лікування в цій стадії хворі швидко гинуть.

Діагностика вульгарної пухирчатки

Критерії діагностики вульгарної пухирчатки включають в себе клінічні та лабораторні докази наявності акантолиза в епідермісі і епітелії видимих слизових оболонок.

Виділяють шість основних критеріїв, що використовуються при діагностиці всіх клінічних різновидів пухирчатки, а також інших міхурово дерматозів:

  • Характерна клінічна картина ураження: бульбашки мабуть незміненій шкірі, довгостроково існуючі ерозії на шкірі і мабуть на незміненій слизовій оболонці рота, кон'юнктиві, слизовій оболонці носа, геніталій. По краю ерозій можуть спостерігатися залишки покришок бульбашок.
  • Симптом Нікольського на мабуть неураженої шкіри. При ковзному тиску (терті) пальцем в зоні мабуть незміненої шкіри поруч з вогнищем ураження (при II і III фазах хвороби - і у віддаленні від вогнища ураження) під пальцем зсувається верхній шар епітелію у вигляді тонкої плівки, утворюючи ерозію. Цей симптом вважається найбільш інформативним при діагностиці всіх різновидів пухирчатки, не будучи специфічним тільки для неї.
  • Крайовий симптом Нікольського - при потягуванні пінцетом за обривки міхурово покришки відбувається крайова відшарування епітелію за межі видимих кордонів міхура більше 0,5 див.
  • Цитологічний метод діагностики (цитодиагностика за Тцанку) передбачає отримання мазків-відбитків з дна свіжої ерозії. Для цього використовують сухі, знежирені спиртом скла, які щільно прикладають до поверхні свіжої ерозії. Для отримання мазків з ерозій на слизовій оболонці твердого, м'якого піднебіння і зіва використовують опосередкований спосіб. Проводять м'яке поскабливание поверхні ерозії тупим шпателем або фолькмановской ложечкою (не допускаючи видимого травмування поверхні і кровотечі), після чого отриманий з дна ерозії матеріал акуратно наносять на предметне скло у вигляді мазка. Отримані мазки підсушують і забарвлюють за методом Гімзе-Романовського. При подальшій мікроскопії препаратів виявляють акантолитические клітини, які вперше описав С. Т. Павлов в 1932 році. Акантолитические клітини - це змінені клітини шипуватого шару, які зазнали акантолизу і дегенерировали, тому придбали морфологічні та тинкториальные властивості, що відрізняють їх від нормальних клітин цього шару.
  • Гістологічний метод дослідження є одним з основних і обов'язкових при підтвердженні діагнозу пухирчатки. Необхідно спонсорувати свіжий міхур або крайову зону ерозії з захопленням мабуть неураженої шкіри. Найбільш раннім гістологічним зміною в епідермісі при вульгарної пухирчатці є акантолиз в нижній частині шипуватого шару. Внаслідок розвитку акантолиза всередині епідермісу утворюються щілини, а потім і бульбашки, які мають супрабазальное розташування (тобто над базальним шаром клітин, интраэпителиально). Характерним гістологічним ознакою при вульгарної пухирчатці є також виявлення окремих змінених шипуватий клітин, які, втративши зв'язок один з одним, залишаються прикріпленими до шару незмінених базальних клітин.
  • Імуноморфологічні дослідження в ряді випадків відіграють вирішальну роль у діагностиці вульгарної пухирчатки. Навіть на ранніх стадіях розвитку захворювання метод прямої імунофлюоресценції (ПІФ) дозволяє виявити на кріостатних зрізах шкіри або слизової оболонки (в осередку ураження і за його межами) відкладення імуноглобулінів класу G і комплексний е - мента, що локалізуються в міжклітинних просторах епідермісу (зеленувате світіння). Метод непрямої імунофлюоресценції дозволяє виявити в крові і рідини міхура хворих високі титри (> 1:20) аутоантитіл (IgG) до білків десмосом (плакоглобину і десмоглайну-3). Висота їх титрів прямо корелює з тяжкістю перебігу вульгарної пухирчатки.
  • Диференціальний діагноз проводять з іншими клінічними різновидами істинної пухирчатки, з іншими пузырными захворюваннями (пемфигоидами, хронічної доброякісної сімейної пузырчаткой Гужеро-Хейлі-Хейлі, герпетиформным дерматозом Дюринга), а також з проявами синдрому Лайєлла, Стівенса-Джонсона, бульозної токсикодермію, у тому числі з паранеопластичним пемфигусом.

    Лікування вульгарної пухирчатки

    Головним засобом лікування хворих вульгарною пузырчаткой в даний час є глюкокортикостероидные гормони. Незважаючи на численні і різноманітні ускладнення, що виникають при лікуванні глюкокортикостероїдами, не існує абсолютних протипоказань до лікування ними пухирчатки, оскільки тільки вони запобігають смерть хворих.

    Глюкокортикостероїди призначають самостійно монотерапії або у поєднанні з собою цитостатик (комбінована, поєднана терапія з азатіоприном або метотрексатом, циклофосфамідом, циклоспорином А). Цитостатичні препарати не можуть повністю замінити кортикостероїди. З їх допомогою вдається знизити дозу гормонів. Поєднану терапію застосовують при лікуванні пухирчатки, резистентної до високих доз глюкокортикостероїдів, і при необхідності зменшити їх добову дозу (ударну або підтримуючу). Глюкокортикоїди і цитостатики в адекватних дозах призводять до ремісії захворювання. Успіх лікування залежить від добової дози препаратів і термінів початку лікування.

    Зовнішня терапія при пухирчатці має обмежене значення. Її цілі по суті ті ж, що і при зовнішньому лікуванні інших бульозних дерматозів. Раціонально застосування протимікробних (при локалізації в складках – і протигрибкових препаратів, в'яжучих і надають місцеву знеболюючу дію.

    Джерела:
    1. Соколовський Е. В. Шкірні та венеричні хвороби. - Спб.:Фоліант, 2008.

    Рекламний блок


    Лікування схожих захворювань
  • Іхтіоз - допомога в лікуванні
  • Піодермії - симптоми і лікування піодермій - допомога в лікуванні
  • Свічки від ерозії шийки матки - (сайт лікування)
  • Пикакласифікація та особливості клінічних проявів
  • Стоматит у дітейсимптоми і лікування
  • Імпетигосимптоми, лікування та профілактика
  • Пухирчатка - причини, симптоми, діагностика і лікування
  • Герпесная ангіна - причини, симптоми, лікування. Відміну від звичайної ангі ...
  • Лейкоплакія - причини, симптоми, діагностика і лікування

  • Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: