загрузка...

Іхтіоз - допомога в лікуванні

Рекламний блок

Що це таке?


Ихтиоз

Іхтіоз - рідкісна, виявляється у ранньому дитинстві, хронічно протікає спадкова генералізована аномалія ороговіння, яка проявляється утворенням лусочок на шкірі, що нагадують риб'ячі. Захворювання виявляється у ранньому дитинстві, посилюється в період статевого дозрівання і існує все життя. Згідно Міжнародної класифікації хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) виділяються:

Q80.0 Іхтіоз простий
Q80.1 Іхтіоз, пов'язаний з X-хромосомою (X-зчеплений іхтіоз)
Q80.2 Пластинчастий (ламеллярный) іхтіоз
Q80.3 Вроджена бульозна ихтиоформная еритродермія
Q80.4 Іхтіоз плода ("плід Арлекін")
Q80.8 Інший вроджений іхтіоз
Q80.9 Вроджений іхтіоз неуточнений

Іхтіоз простий (вульгарний, звичайний) - найбільш поширена форма захворювання; проявляється зазвичай в ранньому дитинстві. Клінічна картина вульгарного іхтіозу характеризується дифузним ураженням шкіри тулуба і кінцівок у вигляді щільно сидять лусочок різних розмірів і кольору (від білястих до сірувато-чорні), в результаті шкіра стає сухою, шорсткою на дотик. У гирлах волосяних фолікулів виражені рогові пробки (фолікулярний кератоз). Вульгарний іхтіоз зазвичай супроводжується дистрофічними змінами волосся і нігтів, можливі також ураження зубів (множинний карієс та ін), очей (кон'юнктивіт, короткозорість та ін). У хворих відзначаються схильність до алергічних захворювань, низька опірність до пиококковым і вірусних інфекцій, внаслідок чого вони часто страждають нейродермітом, бронхіальною астмою, вазомоторний риніт, фарингіт, евстахиитом та ін У більшості хворих на вульгарний іхтіоз нерідко діагностується патологія шлунково-кишкового тракту (гастрит, коліт, дискінезія жовчних шляхів). Можуть виявлятися функціональні і органічні порушення діяльності печінки, нирок, серцево-судинної системи та ін

Іхтіоз Х-сцеплепный виділений з звичайного іхтіозу на підставі генетичних досліджень. Тип успадкування рецесивний, зчеплений з Х-хромосомою. Клінічна картина в повному обсязі розвивається тільки у хлопчиків; зазвичай це відбувається через кілька тижнів після народження дитини (рідше - при народженні). Характерні рогові нашарування у вигляді щільних великих лусочок темно-коричневого кольору. Ураження шкіри, як правило, більш велике, чим при вульгарному ихтиозе. Уражаються задня поверхня шиї, зовнішня поверхня передпліччя, ліктьові і підколінні ямки, тулуб. Не поражденной залишається шкіра долонь і підошов, відсутня фолікулярний гіперкератоз. Подібно до інших форм іхтіозу, погіршення стану шкіри спостерігаються в холодну пору року. Відзначаються зміни з боку очей у вигляді ювенільної катаракти. Можливі розумова відсталість, епілепсія, гіпогонадизм, аномалії скелета.

Пластинчастий (ламеллярный) іхтіоз характеризуктся клінічною картиною так званого коллоидального плода: шкіра новонародженого покрита тонкою ригідної плівкою, що нагадує колодій. З часом плівка перетворюється в великі грубі лусочки, що покривають все тіло, включаючи шкірні складки, долоні і підошви. Розвивається еритродермія. Луски товсті, щільні, від світлого до темно-сірого або коричневого кольору; утворюють малюнок, схожий на мозаїку. На долонях і підошвах виникають кератодермия і глибокі хворобливі тріщини. На пальцях рук можуть утворюватися перетяжки, що призводять до витончення кінцевих фаланг або до їх відторгнення. Характерні вывороты повік і губ. Для дорослих характерний монголоїдний розріз очей, що формується в результаті стягування шкіри скроневих областей. Вушні раковини деформовані, притиснуті до голови. У хворих різко порушене потовиділення, в результаті чого вони погано переносять спеку і фізичні навантаження, які призводять до гіперпірексії. Втрати організмом води через тріщини в шкірі призводять до швидкого зневоднення. Глибокі тріщини сприяють приєднанню бактеріальних інфекцій, аж до розвитку септичних станів.

Вроджена бульозна ихтиозиформная еритродермія (эпидермолитический іхтіоз) може бути вродженою або проявляється незабаром після народження. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Захворювання характеризується виникненням на шкірі пухирів. Бульбашки розкриваються з утворенням ерозій, які заживають, не залишаючи слідів. З народження спостерігається стан вологою еритродермії. Відзначається позитивний симптом Нікольського (розшарування епідермісу). Шкіра долонь і підошов потовщена, білуватого кольору, ектропіон не спостерігається. З часом розвивається ороговіння шкіри, аж до бородавчастих нашарувань в шкірних складках, ліктьових і підколінних ямках. Рогові лусочки темні, щільно прикріплені до шкіри і утворюють малюнок, схожий на вельвет. Висипання супроводжуються появою неприємного запаху, який пов'язаний з приєднанням бактеріальної інфекції. Ураження шкіри, як правило, велике. Повторне утворення бульбашок на ороговілої шкіри, а також злущування рогових нашарувань призводять до того, що шкіра в цих ділянках набуває відносно нормальний вигляд. Наявність таких ділянок нормальної шкіри посеред вогнищ ороговіння є важливим діагностичним ознакою эпидермолитического іхтіозу. Слизові не уражені. Не спостерігається порушень потовиділення.

Эпидермолитический іхтіоз може протікати у важкій формі зі смертельним результатом. При цій формі, в результаті яскравої гіперемії, шкіра набуває вигляду ошпарені. Не спостерігається бульбашок в прямому сенсі, відбувається лише відторгнення епідермісу. Через кілька днів настає смерть.

При відносно легких і середньо формах захворювання діти виживають. Клінічна картина розвивається поступово, бульбашки з'являються в більш пізні терміни, ураження шкіри на обличчі незначне, проте в носогубних складках спостерігається слабко виражений гіперкератоз. Волосся, брови, вії, нігті можуть залишатися нормальними. На шкірі тулуба зберігається генералізований гіперкератоз, більш чітко виражений в складках. Характерний гіпергідроз. Епізодично на різних ділянках шкіри утворюються бульбашки. У перші роки життя переважає клінічна картина еритродермії з формуванням бульбашок, а в більш пізні періоди відзначається наростання гіперкератозу з зменшенням еритродермії.

Іхтіоз плода ("плід-Арлекін") розвивається в ембріональному періоді. Тип успадкування хвороби – аутосомно-рецесивний. Хворі народжуються, як правило, недоношеними. Весь шкірний покрив новонародженого покритий роговим панциром, що складається з товстих рогових щитків. Незабаром після народження панциреподобная шкіра розтріскується з утворенням крупнопластинчатых лусочок коричневого і сірого кольору. Рот новонародженої розкритий з-за сильного ороговіння шкіри навколо, ніс і вушні раковини деформовані, вивернуті повіки, брови відсутні, кінцівки вкорочені, деформовані, з контрактурами. Характерна дифузна кератодермия долонь і підошов. Волосся на голові рідкісні або відсутні. Імунітет знижений, тому з перших днів життя у таких новонароджених спостерігаються пневмонія, гнійні отити, абсцеси підшкірної клітковини [1]. Більшість дітей з іхтіозом плода народжуються мертвими, інші помирають незабаром після народження від не сумісних з життям змін внутрішніх органів, виснаження, сепсису.

1. А. В. Сукало, К. Б. Рідко, Е. А. Лазар "Вроджений іхтіоз у дітей".

Рекламний блок


Лікування схожих захворювань
  • Пикакласифікація та особливості клінічних проявів
  • найпоширеніші захворювання шкіри
  • Фолікулярний кератозпричини і лікування
  • Причини виникнення псоріазу
  • Білі плями на шкірі, що це?
  • Хвороба Бурневилля
  • Галактоземія - симптоми і лікування, - у новонароджених
  • Ретиноловый пілінг
  • Синдром Вернера - чи є вихід?

  • Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: