Кращі статті

Гемолітична анеміяпричини і лікування

Гемолітичні анемії – це група захворювань, пов'язаних із зменшенням тривалості циркуляції еритроцитів по руслу крові внаслідок їх руйнування, або гемолізу. Вони становлять більше ніж 11% всіх випадків анемії та більш 5% всіх гематологічних захворювань.

У цій статті поговоримо про причини цієї недуги і про лікування цього непростого захворювання.


Зміст

  • 1 Кілька слів про еритроцитах
  • 2 Причини виникнення, класифікація, механізми розвитку гемолітичної анемії
  • 3 Клінічні ознаки та діагностика гемолітичної анемії
  • 4 Принципи лікування гемолітичної анемії
  • 5 Анемія Маньківського-Шоффара, або спадковий микросфероцитоз
  • 6 Таласемія
  • 7 Серповидно-клітинна анемія
  • 8 Порфірії
  • 9 Аутоімунна гемолітична анемія


Кілька слів про еритроцитах

Гемолитическая анемия: причины и лечениеЕритроцити, або червоні кров'яні тільця – це клітини крові, головна функція яких полягає в транспортуванні до органів і тканинам кисню. Формуються еритроцити в червоному кістковому мозку, звідки зрілі форми їх виходять в кров і циркулюють по організму. Тривалість життя еритроцитів дорівнює 100-120 днів. Кожен день частина їх, що становить приблизно 1%, гине і замінюється таким же кількістю нових клітин. Якщо тривалість життя червоних кров'яних тілець скорочується, у периферичній крові або в селезінці їх руйнується більше, ніж встигає дозрівати в кістковому мозку – рівновага порушується. Організм реагує на зниження вмісту еритроцитів у крові посиленим синтезом їх в кістковому мозку, активність останнього істотно – в 6-8 разів – зростає. В результаті в крові визначається підвищений кількість молодих клітин-попередників еритроцитів – ретикулоцитів. Руйнування еритроцитів з виділенням гемоглобіну в плазму крові називають гемолізом.

Причини виникнення, класифікація, механізми розвитку гемолітичної анемії

В залежності від характеру перебігу, гемолітичні анемії бувають гострими і хронічними.
Залежно від причинного фактора хвороба може бути вродженою (спадкової) або придбаної:
1. Спадкові гемолітичні анемії:

  • виникають у зв'язку з порушенням мембрани еритроцитів – мембранопатии (эллиптоцитоз, микроцитоз, або анемія Маньківського-Шоффара);
  • пов'язані з порушенням структури або патологією синтезу ланцюгів гемоглобіну (гемоглобінопатії (порфирія, таласемія, серпоподібно-клітинна анемія);
  • виникають внаслідок ферментних порушень в еритроцитах – ферментопатії (дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази).

2. Набуті гемолітичні анемії:

  • аутоімунні (виникають при переливанні несумісної крові; у разі гемолітичної хвороби новонароджених; внаслідок прийому деяких ліків – сульфаніламідів, антибіотиків; на тлі деяких вірусних і бактеріальних інфекцій простого герпесу, гепатиту В і гепатиту С, вірусу Епштейна-Барр, кишкової та гемофільної палички; лімфом та лейкозів, системних хвороб сполучної тканини, таких, як системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит);
  • обумовлені механічним ушкодженням мембрани червоних кров'яних тілець – апарат штучного кровообігу, протези клапанів серця;
  • виникають у зв'язку зі змінами в структурі мембрани еритроцитів, викликаними соматичної мутацією – хвороба Маркіафави-Мідоелі, або пароксизмальна нічна гемоглобінурія;
  • виникають внаслідок хімічного пошкодження еритроцитів – в результаті інтоксикації свинцем, бензолом, пестицидами, а також після укусів змій.

Патогенез гемолітичних анемій у різних варіантів хвороби різний. У загальних рисах її можна уявити так. Руйнуватися еритроцити можуть двома шляхами: внутрішньосудинним і внутрішньоклітинним. Посилений лізис їх усередині судини найчастіше обумовлений механічним пошкодженням, впливом на клітини токсинів, які потрапили ззовні, фіксацією на поверхні еритроцита імунних клітин.

Внесосудистый гемоліз еритроцитів здійснюється в селезінці і печінці. Посилюється у випадку зміни властивостей мембрани еритроцита (наприклад, якщо на ній фіксуються імуноглобуліни), а також при обмеженні можливості червоних кров'яних тілець змінювати форму (це різко ускладнює нормальне проходження їх по судинах селезінки). При різних формах гемолітичних анемій ці чинники поєднуються в різній мірі.

Клінічні ознаки та діагностика гемолітичної анемії

Гемолитическая анемия: причины и лечениеКлінічними ознаками цього захворювання є гемолітичний синдром і, у важких випадках, гемолітичний криз.

Клінічні та гематологічні прояви гемолітичного синдрому різні при внутрішньосудинному і внутрішньоклітинному гемолізі різні.

Ознаки внутрішньосудинного гемолізу:

  • підвищена температура тіла;
  • червона, бура або чорна сеча – внаслідок виділення з неї гемоглобіну або гемосидерину;
  • ознаки гемосидероза внутрішніх органів – відкладення в них гемосидерину (при відкладення його в шкірі – потемніння її, в підшлунковій залозі – цукровий діабет, в печінці – порушення функцій і збільшення органу);
  • в крові визначається вільний білірубін;
  • у крові також визначається анемія, колірний показник знаходиться в межах 0.8-1.1.

Внутрішньоклітинний гемоліз характеризується наступними ознаками:

  • пожовтіння шкіри, видимих слизових оболонок, склер;
  • збільшення печінки і селезінки;
  • в крові знижений вміст гемоглобіну та еритроцитів – анемія; колірний показник дорівнює 0.8-1.1, число ретикулоцитів підвищено до 2% і більш;
  • осмотична стійкість еритроцитів знижена;
  • у біохімічному аналізі крові визначається підвищений кількість непрямого білірубіну;
  • в сечі визначається велика кількість речовини – уробіліну;
  • у калі – стеркобілін;
  • в пунктаті кісткового мозку підвищений вміст еритро - і нормобластів.

Гемолітичний криз – це стан масового гемолізу еритроцитів, що характеризується різким погіршенням загального стану хворого, гострим прогресуванням анемії. Вимагає негайної госпіталізації та екстреного початку лікування.

Принципи лікування гемолітичної анемії

В першу чергу зусилля лікаря при лікуванні даного захворювання повинні бути спрямовані на усунення причини гемолізу. Паралельно проводять патогенетичну терапію, як правило, це застосування препаратів-імуносупресорів, що пригнічують імунітет, замісну терапію (переливання компонентів крові, зокрема, консервованих еритроцитів), дезінтоксикацію (інфузії фізіологічного розчину, реополіглюкіну і так далі), а також намагаються усунути неприємні для хворого симптоми хвороби.
Розглянемо докладніше окремі клінічні форми гемолітичної анемії.

Анемія Маньківського-Шоффара, або спадковий микросфероцитоз

При даному захворюванні проникність мембрани еритроцитів підвищується, в них проникають іони натрію. Тип успадкування – аутосомно-домінантний. Перші ознаки з'являються, як правило, в дитячому або підлітковому віці.

Протікає хвилеподібно, періоди стабільності раптово змінюють гемолітичні кризи.
Характерна наступна тріада ознак:

  • зниження осмотичної резистентності еритроцитів;
  • микросфероцитоз (переважання еритроцитів зміненої форми – микросфероцитов, які не є гнучкими, з-за чого навіть мікротравма їх призводить до руйнування клітини - лізису);
  • ретикулоцитоз.

Виходячи з даних вище, можна сказати, що в аналізі крові визначається анемія: нормо - чи микроцитарная, гиперрегенераторная.

Клінічно хвороба проявляється легкої жовтяницею (в крові при цьому збільшений рівень непрямого білірубіну), збільшенням селезінки і печінки. Нерідкі так звані стигми дисэмбриогенеза – «баштовий череп», нерівний зубний ряд, приросла мочка вуха, розкосі очі і так далі.
Лікування при легкій формі анемії Маньківського-Шофара не проводять. У разі тяжкого її перебігу хворому показане видалення селезінки – спленектомія.

Таласемія

Являє собою цілу групу хвороб, що передаються по спадку, що виникають у зв'язку з порушенням синтезу однієї або декількох ланцюгів гемоглобіну. Може бути і гомо - і гетерозиготною. Як правило, частіше порушується формування однієї з ланцюгів гемоглобіну, а друга виробляється в нормальній кількості, але оскільки її більше, зайве випадає в осад.
Запідозрити талессемию допоможуть наступні ознаки:

  • значно збільшена в розмірах селезінка;
  • вроджені вади розвитку: баштовий череп, заяча губа та інші;
  • важка анемія з колірним показником нижчим, ніж 0.8 – гіпохромна;
  • еритроцити мають мишеневидную форму;
  • ретикулоцитоз;
  • високий рівень заліза та білірубіну в крові;
  • в крові визначається гемоглобін А2 і фетальний гемоглобін.

Підтверджує діагноз наявність цього захворювання у одного або декількох близьких родичів.
Лікування проводять в періоди загострення: хворому призначають переливання консервованих еритроцитів і прийом вітаміну В9 (фолієвої кислоти). Якщо значно збільшена селезінка, проводять спленектомія.

Серповидно-клітинна анемія

Ця форма гемоглобинопатий зустрічається найбільш часто. Страждають нею, як правило, особи негроїдної раси. Хвороба характеризується наявністю у хворого специфічного виду гемоглобіну – гемоглобіну S, в колі якого одна з амінокислот – глютамінова – замінена на іншу – валін. Внаслідок цього нюансу гемоглобін S у 100 разів менш розчинний, ніж гемоглобін А, розвивається феномен серповидности, еритроцити набувають специфічну форму – форму серпа, стають менш податливими – не змінюють свою форму, із-за чого легко застрягають в капілярах. Клінічно це проявляється частими тромбозами в різних органах: хворі пред'являють скарги на біль і припухлість суглобів, інтенсивні болі в животі, у них трапляються інфаркти легень і селезінки.

Можуть розвиватися гемолітичні кризи, які проявляються виділенням чорної, забарвленої кров'ю, сечі, різким зниженням рівня гемоглобіну в крові, лихоманкою.
Поза кризу в аналізі крові хворого визначається анемія середнього ступеня тяжкості з наявністю в мазку еритроцитів серповидної форми, ретикулоцитоз. Також в крові підвищений рівень білірубіну. В кістковому мозку велику кількість ерітрокаріоцітов.

Серповидно-клітинну анемію досить складно контролювати. Хворий потребує масивному введенні йому рідин, у результаті цього знижується кількість видозмінених еритроцитів та знижується ризик тромбоутворення. Паралельно проводять оксигенотерапію і антибіотикотерапію (для боротьби з інфекційними ускладненнями). У важких випадках хворому показано переливання еритроцитарної маси і навіть спленектомія.


Порфірії

Ця форма спадкової гемолітичної анемії пов'язана з порушенням синтезу порфіринів – природних пігментів, що входять до складу гемоглобіну. Передається з Х-хромосомою, зустрічається, як правило, у хлопчиків.

Перші ознаки захворювання з'являються ще в дитинстві: це гіпохромна анемія, прогресуюча з роками. Згодом з'являються ознаки відкладення в органах і тканинах заліза – гемосидероза:

  • якщо залізо відкладається в шкірі, вона набуває темне забарвлення;
  • при відкладенні мікроелемента в печінці остання збільшується в розмірах;

у разі накопичення заліза в підшлунковій залозі розвивається інсулінова недостатність: цукровий діабет.

Еритроцити набувають мишеневидную форму, вони різних розмірів і форми. Рівень заліза в сироватці крові в 2-3 рази вище нормальних значень. Насиченість трансферину прагне до 100%. В кістковому мозку визначаються сидеробласты, а в эритрокариоцитах навколо їхніх ядер розташовуються гранули заліза.
Можливий і набутий варіант порфірії. Як правило, він діагностується при інтоксикації свинцем. Клінічно це проявляється ознаками ураження нервової системи (енцефаліти, поліневрити), травного тракту (свинцеві кольки), шкіри (блідий з землистим відтінком колір). На яснах з'являється специфічна свинцева кайма. Підтверджується діагноз шляхом дослідження рівня свинцю в сечі хворого: в даному випадку він буде підвищений.

У разі придбаної форми порфірії терапевтичні заходи повинні бути спрямовані на лікування основного захворювання. Пацієнтам зі спадковими формами її проводять переливання консервованих еритроцитів. Радикальним методом лікування є операція з трансплантації кісткового мозку.
При гострому нападі порфірії хворому вводять глюкозу і гематин. Щоб запобігти гемохроматоз, проводять кровопускання до 300-500 мл 1 раз у тиждень до зниження гемоглобіну до 110-120 г/л або до досягнення ремісії.

Аутоімунна гемолітична анемія

Захворювання, що характеризується підвищеним руйнуванням еритроцитів антитілами до антигенів їх мембрани або чутливими до них лімфоцитами. Буває первинної або вторинної (симптоматичної). Останні зустрічаються в кілька разів частіше первинних і супроводжують деякі інші захворювання – цирози печінки, гепатити, інфекції, імунодефіцитні стани.

У діагностиці даного виду анемій слід особливу увагу приділити анамнезу та комплексному обстеженню, тільки так достовірно стане відома справжня причина анемії. Також проводять пряму і непряму реакції Кумбса.

У лікуванні провідна роль належить усунення першопричини захворювання паралельно з призначенням стероїдних гормонів: преднізолону, дексаметазону. Якщо реакція хворого на введення гормонів відсутнє, проводять спленектомія і призначають цитостатики.






Лікування схожих захворювань

Додати коментар
Ваше Ім'я:


Введіть код: