Гормонально-активні пухлини надниркових залозкортикостерома, андростерома і кортикоэстрома

Гормонально-активні пухлини надниркових залоз – це група складних ендокринологічних захворювань як доброякісної, так і злоякісної природи. Ці новоутворення можуть брати початок і в мозковому, і в кірковому шарі надниркових залоз, викликаючи підвищення в крові рівня тих чи інших гормонів і залежно від цього проявляючись різними клінічними синдромами.

Зміст

• 1 Кортикостерома (глюкостерома)
  • 1.1 Патоморфологія глюкостеромы
  • 1.2 Клінічні прояви глюкостеромы
  • 1.3 Діагностика глюкостеромы
  • 1.4 Лікування глюкостеромы
• 2 Андростерома
  • 2.1 Клінічні прояви андростероми
  • 2.2 Діагностика андростероми
  • 2.3 Лікування андростероми
• 3 Кортикоэстрома
  • 3.1 Клінічні прояви кортикоестроми
  • 3.2 Діагностика кортикоестроми
  • 3.3 Лікування кортикоестроми

Розрізняють 5 основних видів гормонпродуцирующих пухлин надниркових залоз, це:

• кортикостерома (глюкостерома);
• андростерома;
• кортикоэстрома;
• альдостерома (синдром Конна);
• феохромоцитома.

У даній статті читач ознайомиться з першими трьома видами пухлин.

Кортикостерома (глюкостерома)

Серед усіх гормонально-активних пухлин надниркових залоз глюкостерома зустрічається найбільш часто, складаючи майже третина випадків. У 70% новоутворення протікає доброякісно, але у третини хворих характеризується злоякісним перебігом. Частіше діагностується в жінок, ніж у чоловіків. Зустрічається і у дітей, причому у даної категорії хворих пухлина, як правило, злоякісна.

Глюкостерома – це пухлина мозкового шару надниркових залоз, викликає підвищення рівня стероїдних гормонів, у першу чергу кортизолу в крові. В деякій мірі може бути підвищений вміст в крові та інших гормонів: альдостерону і андрогенів.

Патоморфологія глюкостеромы

Підвищення рівня стероїдних гормонів в крові відбувається незалежно від центру його регуляції, гіпоталамо-гіпофізарної системи. Однак підвищена їх секреція пригнічує виділення АКТГ аденогипофизом за принципом зворотного зв'язку (тобто мозок розпізнає, що рівень кортикостероїдів в організмі достатній, і не виробляє секрет, що стимулює їх секрецію). В результаті гормони продукує тільки пухлинна тканина, а здорові клітини наднирників, не отримуючи сигнали від мозку, різко уповільнюють свою роботу і рано чи пізно атрофуються. Ці зміни часто стосуються не тільки той наднирник, в області якого локалізована пухлина, але і протилежний, здоровий орган.

Глюкостерома може носити як доброякісних, так і злоякісний характер, причому висока швидкість прогресування хвороби і важкий стан хворого свідчать на користь саме злоякісної її форми.

Доброякісна кортикостерома характеризується, як правило, односторонній, рідше двосторонньої локалізацією і має вигляд округлого освіти 2-6 см в діаметрі, з гладкою поверхнею, покритого часто пронизаної судинами сполучнотканинною капсулою. Залишився наднирник зазвичай атрофований і являє собою смужку тканини, розташованої на пухлини.

Злоякісна кортикостерома може досягати досить значних величин: до 30 см у діаметрі та до 3 кг в масі. Поверхня новоутворення нерівна, горбиста, з конгломератами спаяних між собою вузлів.

Клінічні прояви глюкостеромы

Клінічно пухлина даного виду проявляється комплексом симптомів, об'єднаних під назвою синдром Іценко-Кушинга. Від хвороби з однойменною назвою він відрізняється тим, що обумовлений патологією безпосередньо надниркових залоз, а гіпофізарної природи не має.

Пацієнтка, 30 років

Синдром Іценко-Кушинга об'єднує в собі цілий ряд інших симптомокомплексов, про які ми поговоримо нижче.

Системний остеопороз. Розвивається під тривалим впливом на кісткову тканину підвищеного рівня кортизону: вона деминерализуется. Пацієнти пред'являють скарги на постійні болі в кістках і схильність до частих переломів, які тривало не гояться. Недолік кальцію добре візуалізується на рентгенограмах.

Кортикостерома (глюкостерома) у дітей проявляється тими ж симптомами, що і у дорослих, проте ожиріння у даної категорії хворих частіше має характер генералізованого, порушення обміну вуглеводів більш виражені, а явища остеопорозу – менше. Порушення в статевій сфері проявляються прискореним статевим дозріванням, причому і хлопчики, і дівчатка розвиваються по чоловічому типу.

Діагностика глюкостеромы

При виявленні симптомів, характерних для синдрому Кушинга, перед лікарем стоїть завдання з'ясувати їх природу: дані зміни пов'язані із залозами, або ж причина їх вище, в гіпофізі.

При глюкостероме можливі такі зміни лабораторних аналізах:

• різке підвищення в крові базального (натщесерце) рівня кортизолу;
• відсутність піків секреції гормонів: протягом доби швидкість їх виділення не змінюється;
• різке підвищення в сечі рівня 17-ОКС (оксикетостероидов), 17-КС (кетостероїдів) і вільного кортизолу;
• помірне підвищення або нормальний рівень в крові альдостерону і тестостерону;
• рівень адренокортикотропного гормону в крові або в межах норми або знижений.

Функціональні навантажувальні проби (визначення рівня кортизолу після введення дексаметазону, що пригнічує вироблення гіпофізом АКТГ) негативні, тобто зниження рівня кортикотропных гормонів не відзначається.

За допомогою методів візуалізації – комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії – ідентифікуються як дрібні (до 10 мм), так і великі (понад 1 см) пухлини в області надниркових залоз.

Ультразвукове та рентгенологічне дослідження малоінформативні.

Лікування глюкостеромы

Даний діагноз є прямим показанням для хірургічного втручання в обсязі повного видалення наднирника з боку ураження: односторонньої адреналэктомии.

При пухлинах розмірами не більше 6 см в діаметрі можливе проведення ендоскопічних операцій: видалення новоутворення за допомогою зонда через невеликі отвори в черевній стінці.

Андростерома

Це новоутворення, що характеризується підвищеною продукцією клітинами кори надниркових залоз чоловічих статевих гормонів, андрогенів.

У більшості випадків – у 4 з 5 хворих – ця пухлина є злоякісною. Доброякісна андростерома являє собою округле утворення сірувато-білого кольору, діаметром 5-6 см, вкрите сполучнотканинною капсулою, щільно-еластичної консистенції. Злоякісна ж має вид одиничного вузла або конгломерату вузлів, спаяних між собою, загальним діаметром 15-20 см, м'яко-еластичної консистенції, новоутворення вкрите тонкою капсулою. Діагностується, як правило, у жінок, оскільки, зважаючи клінічних особливостей, у чоловіків нерідко не розпізнається.

Клінічні прояви андростероми

У жінок пухлина даного виду проявляється формуванням вірильного синдрому:

• м'язовий каркас перебудовується за чоловічим типом, тобто розвиваються м'язи верхніх кінцівок;
• підшкірна жирова клітковина перерозподіляється, зменшуючись в області попереку і стегон: фігура стає схожою на чоловічу;
• тембр голосу знижується;
• молочні залози зменшуються в розмірах, а зовнішні статеві органи, навпаки, збільшуються;
• волосся на голові випадає, а в нетипових для їх зростання областях інтенсивно ростуть;
• порушується аж до аменореї менструальний цикл, виникає безпліддя.

Якщо андростерома з'являється у дитини, це виявляється передчасним статевим розвитком за чоловічим типом, як у хлопчиків, так і у дівчаток, а також інтенсивним зростанням м'язової тканини і різкого зростання хворого.

Діагностика андростероми

Діагноз виставляється на підставі типової клінічної картини з урахуванням даних лабораторних методів дослідження, в яких визначається:

• підвищення в крові рівня андростендіону і ДГЕА, а також тестостерону;
• підвищення в добовій сечі вмісту 17-КС при нормальному або незначно підвищеному рівні в крові кортизолу.

Уточнити діагноз, визначивши локалізацію і зовнішні характеристики пухлини, допоможуть топічні методи діагностики: комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія.

Лікування андростероми

Пухлина даного типу лікується виключно оперативно. Обсяг операції залежить від ступеня злоякісності пухлини та інших її характеристик.

Кортикоэстрома

Це рідкісне, високою мірою злоякісне захворювання, що проявляється ознаками фемінізації (появою у чоловіків жіночих вторинних статевих ознак). Частіше діагностується у чоловіків.

Пов'язана ця патологія з продукцією пухлинними клітинами гормонів естрадіолу та естрону. В нормі вони виробляються в кірковому шарі надниркових залоз лише в незначній кількості, а ефекти їх нівелюються у чоловіків високим рівнем чоловічих статевих гормонів, андрогенів. У разі розвитку пухлини продукція естрогенів різко зростає, що у чоловіків проявляється розвитком вторинних жіночих статевих ознак.

Як правило, кортикоестроми характеризуються невеликими габаритами, маса пухлини зазвичай не перевищує 100 р. Проте діагностуються випадки і великих пухлин, але вони зустрічаються рідше. Як було сказано вище, кортикоестроми – злоякісні новоутворення. Їх особливістю є рання інфільтрація принирковій клітковини і проходять в цій галузі судин.

Клінічні прояви кортикоестроми

У переважній більшості випадків пухлина даного виду діагностується у чоловіків. А проявляється вона зміною будови чоловічого тіла за жіночим типом:

• найбільш типова ознака цієї пухлини – гінекомастія (збільшення грудних залоз, у яких пальпаторно визначається типова для жіночих грудей залозиста тканина);
• на більш пізній стадії розвитку пухлини спостерігається перерозподіл жирової тканини (відкладення жиру в області стегон і тазу);
• зовнішні статеві органи зменшуються в розмірах – атрофуються;
• знижується лібідо (статевий потяг), зазначається імпотенція;
• волосяний покрив істотно зменшується;
• тембр голосу змінюється на більш високий, жіночий;
• у ряді випадків пацієнти відзначають підвищення артеріального тиску, гіпертензію.

Діагностика кортикоестроми

Типова клінічна картина даного захворювання дозволяє запідозрити його, а підтвердити діагноз допоможуть результати лабораторних та інструментальних методів дослідження.

Рівень змісту эстрола і естрадіолу в плазмі крові і добовій сечі різко підвищений. Також підвищено в сечі і вміст 17-КС.

При проведенні комп'ютерної томографії в області надниркових залоз візуалізується типове новоутворення.

Проводячи диференціальну діагностику, слід пам'ятати, що гінекомастія – ознака не лише кортикоестроми, вона супроводжує майже 20 інших захворювань, серед яких більш поширені пухлини яєчок і важка патологія печінки.

Лікування кортикоестроми

При встановленому діагнозі кортикоестроми єдиним першочерговим методом лікування є хірургічне видалення пухлини та прилеглих, уражених нею, тканин. Після операції можливе проведення хіміо - і променевої терапії.

У другій частині статті про гормонально-активних пухлин надниркових ви зможете ознайомитися з такими видами новоутворень, як альдостерома (синдром Кона) і феохромоцитома.