Мегалобластна анеміяпричини, симптоми і лікування

Однієї з різновидів анемій є мегалобластна, або В12-фолієводефіцитна анемія. Це захворювання, що розвивається внаслідок порушення процесу дозрівання еритроцитів у зв'язку з порушенням синтезу в клітині РНК і ДНК, що супроводжується наявністю в кістковому мозку великої кількості видозмінених попередників еритроцитів – мегалобластів.

Частота мегалобластної анемії складає 9-10% всіх випадків анемії. Страждають нею особи усіх вікових груп, проте у літніх людей вона зустрічається частіше, ніж у молодих (4% 0.1% відповідно). Мегалобластна анемія - це стан, який можна і потрібно лікувати. Причини, симптоми і лікування цієї недуги розглянемо в цій статті.


Зміст

  • 1 Причини виникнення та механізм розвитку мегалобластної анемії
  • 2 Клінічні ознаки мегалобластної анемії
  • 3 Діагностика мегалобластної анемії
  • 4 Лікування мегалобластної анемії
  • 5 Профілактика мегалобластної анемії
  • 6 Прогноз при мегалобластної анемії


Причини виникнення та механізм розвитку мегалобластної анемії

B12-дефицитная анемияПричиною розвитку В12-фолієводефіцитної анемії є нестача в організмі вітаміну В12 (ціанокобаламіну) і фолієвої кислоти (вітаміну В9).

Дефіцит фолієвої кислоти, як правило, виникає з наступних причин:

  • недостатнє надходження вітаміну з їжею при голодуванні;
  • недостатнє всмоктування його в кишечнику внаслідок різних захворювань, таких як целіакія та інші ентеропатії;
  • часткова чи повна відсутність у пацієнта тонкої кишки в результаті резекції (видалення);
  • підвищена потреба у вітаміні В9 в період вагітності та годування груддю, а також при деяких формах гемолітичних анемій, при ексфоліативний дерматит або у випадку інвазії лентеца широкого - при дифиллоботриозе;
  • підвищені втрати його, наприклад, при гемодіалізі;
  • хронічні гепатити, цироз печінки;
  • хронічний панкреатит;
  • зловживання алкоголем;
  • тривалий прийом деяких медикаментів – комбінованих пероральних контрацептивів, протисудомних препаратів, препаратів, що уповільнюють обмін речовин.

B12-дефицитная анемия

Вегетаріанство часто є причиною анемії


Причинами нестачі в організмі ціанокобаламіну є:

  • вегетаріанство;
  • поліпоз або рак дна шлунка;
  • хронічний гастрит А;
  • часткове або повне видалення шлунка;
  • синдром Золлінгера-Еллісона;
  • вагітність і період годування груддю;
  • глистова інвазія;
  • ентеропатії, зокрема, целіакія;
  • резекція тонкої кишки;
  • хвороба Крона;
  • цироз печінки та хронічні гепатити;
  • недолік ферменту – транскобаламина II.

При дефіциті в організму вітамінів В9 та В12 порушується синтез в клітинах генетичного матеріалу – ДНК і РНК. Більше інших при цьому страждають клітини кісткового мозку і епітелію травного тракту – тобто клітини з високою швидкістю оновлення. Клітини-попередники еритроцитів втрачають здатність до диференціювання (переходу з більш молодих до більш зрілим формам), однак їх цитоплазма розвивається, як і раніше: у результаті утворюються клітини величезних розмірів, звані мегалобластами.


мегалобластная анемия

Симптоми мегалобластної анемії


Вітамін В12 в організм людини надходить зі всілякими продуктами тваринного походження. Потрапляючи в шлунок, він зв'язується з особливою речовиною – гастромукопротеином, з яким просувається по травному тракту далі – в тонку кишку, де і всмоктується. Добова потреба у вітаміні В12 дорівнює 3-7 мкг. Запаси його є в печінці і становлять 3-5 мг. Потреба у фолієвій кислоті вище – 100 мкг на добу, але і потрапляє в організм її більше – при стандартній дієті – 300-750 мкг. Запаси ж вітаміну В9 становлять 5-10 мг.



Складається вітамін В12 з 2-х важливих частин – коферментів. При нестачі першого порушується синтез ДНК – порушується дозрівання эритроидных клітин – формується мегалобластный тип кровотворення. Крім еритроцитів порушується формування лейкоцитів і тромбоцитів, однак ці зміни виражені в меншій мірі.

Також дефіцит першого коферменту призводить до порушення синтезу незамінної амінокислоти – метіоніну, що відповідає за нормальну роботу нервової системи. Внаслідок нестачі другого коферменту в організмі порушується обмін жирних кислот – накопичуються токсичні речовини, частково вражаючі спинний мозок розвивається стан, зване фунікулярний мієлоз.

Клінічні ознаки мегалобластної анемії

мегалобластная анемияПереважна кількість мегалобластної анемії – В12-дефіцитні. Клінічні прояви їх можна об'єднати в 4 групи – ознаки ураження травного тракту, симптоми фунікулярного мієлоз, циркуляторно-гипоксический синдром, психо-неврологічні розлади. Розглянемо детальніше.

1. Ознаки ураження травного тракту (виникають у зв'язку з атрофією слизової шлунка, ураженням слизової оболонки верхнього відділу кишечника, недостатньою продукцією ферментів і викликаними цими змінами порушеннями процесів перетравлення і всмоктування їжі):


  • зниження апетиту;
  • повна відраза до м'ясної їжі;
  • пощипування і біль кінчика язика, порушення смаку, «лакований» язик – ці симптоми об'єднали терміном атрофічний глосит Хюнтера;
  • нудота, блювання;
  • розлади стільця.

2. Симптоми фунікулярного мієлоз:

  • головний біль;
  • відчуття поколювання, пощипування, печіння в шкірі – парестезії;
  • відчуття холоду;
  • хитка, нестійка хода;
  • відчуття оніміння в кінцівках;
  • млявість у нижніх кінцівках;
  • обмеження рухової активності – парези і, в особливо важких випадках, паралічі.

3. Циркуляторно-гипоксический синдром:

  • виражена загальна слабкість;
  • швидка втомлюваність;
  • задишка при невеликому фізичному навантаженні або навіть у спокої;
  • серцебиття;
  • різної інтенсивності болю в області серця;
  • блідість, іноді жовтушність шкіри.

4. Психо-неврологічні розлади:

  • дратівливість;
  • галюцинації;
  • судоми;
  • складність виконання простих математичних функцій.

Захворювання, як правило, протікає в 2 стадії – субклінічну та клінічну. На першій стадії явні ознаки гіповітамінозу відсутні, а пацієнти пред'являють скарги на легке нездужання і незначні диспепсичні явища. Незважаючи на відсутність зовнішніх клінічних ознак зниження вмісту вітамінів в крові вже є. Коли виснажуються запаси вітамінів в організмі або раніше, але після сильного впливу провокуючого фактора (наприклад, на тлі психоемоційного стресу або після серйозного хірургічного втручання) захворювання вступає у другу стадію – клінічну.


мегалобластная анемия

Стрес може викликати анемію


На тлі мегалобластної анемії загострюються і активно прогресують хронічні соматичні захворювання – стенокардія, аритмії. З'являються набряки.

Варто відзначити особливість перебігу мегалобластної анемії у літніх осіб. Дана категорія хворих навіть при досить низьких значеннях гемоглобіну скарг пред'являє мало, в той час як при залізодефіцитній анемії зниження цього показника лише до 110 г/л супроводжується значним погіршенням стану хворого та безліччю скарг.

Діагностика мегалобластної анемії

Лікар запідозрить наявність анемії ще на етапі збору скарг, анамнезу та об'єктивного обстеження хворого.
Звернуть на себе увагу наступні зміни:

  • блідість, іноді жовтушність шкірних покривів; колір шкіри при даному захворюванні порівнюють з кольором пергаменту;
  • збільшений в розмірі лакований язик;
  • при аускультації серця – почастішання його скорочень, тахікардія, систолічний шум;
  • при пальпації живота – збільшення селезінки – спленомегалія;
  • при неврологічному обстеженні ознаки фунікулярного мієлоз.

мегалобластная анемия

Аналіз крові


У загальному аналізі крові відзначається зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів, підвищення кольорового показника вище 1.1 (тобто, анемія – гіперхромні). У деяких хворих паралельно з эритропенией виявляється тромбо - та лейкопенія. Також в крові визначаються видозмінені попередники еритроцитів – мегалобласти, макроціти. Характерний анізоцитоз (зміна розмірів клітин) і пойкилоцитоз (зміна їх форми). В цитоплазмі еритроцитів визначаються специфічні елементи – кільця Кеббота і тільця Жоллі. Також наголошується ретикулоцитопенія.

Рівень вітамінів В9 та/або В12 в сироватці крові, звичайно, нижче нормальних значень.
Оскільки мегалобластна анемія нерідко супроводжується гемолізом еритроцитів, рівень заліза в сироватці крові не знижений, а знаходиться в межах норми або ж підвищений. З цієї ж причини в сироватці крові підвищений рівень вільного білірубіну.

Для підтвердження діагнозу проводять стернальную пункцію. В пунктаті визначається мегалобластна трансформація кісткового мозку. Важливо проводити пункцію до початку терапії хворого вітаміном В12, так як вже через кілька годин після його введення склад кісткового мозку починає повертатися в норму, а через 1-2 доби прояви мегалобластного типу кровотворення зникають зовсім.


мегалобластная анемия

Склад крові людини


Практично у всіх хворих, крім описаних вище змін визначаються атрофічні зміни слизової оболонки шлунка, знижений вміст соляної кислоти в ньому – гіпо - або навіть ахлоргідрією.
У цілому весь процес обстеження хворого на предмет наявності у нього мегалобластної анемії можна розділити на 3 етапи:

  • Клінічний аналіз крові, у якому визначаються вищеописані, характерні для даного виду анемії, зміни.
  • Визначення рівня вітамінів В9 та В12, стернальная пункція з наступним дослідження пунктату.
  • Встановлення причинного фактора анемії – докладне вивчення даних анамнезу, обстеження шлунка (фіброгастроскопія, визначення кислотності і так далі), кишечника, печінки, визначення наявності чи відсутності гельмінтозів (дослідження калу). Обсяг проведених клінічних досліджень індивідуальний для кожного хворого та визначається конкретною клінічною ситуацією.

Лікування мегалобластної анемії

У разі, якщо визначена точна причина – етіологічний фактор анемії, головним напрямок терапії є усунення його. Це може бути дегельментизация (якщо виявлені глисти), видалення поліпів або іншої пухлини шлунка хірургічним шляхом, адекватна терапія хвороб кишечника, боротьба з алкоголізмом і так далі.

Паралельно проведення етіологічного лікування хворому слід приділяти багато уваги харчуванню. Дієта хворого із мегалобластною анемією повинна включати достатню кількість м'ясних і молочних продуктів, печінки, листових овочів, фруктів.

Суть патогенетичної терапії полягає у введенні парентеральним шляхом вітаміну В12 – ціанокобаламіну. Доза, необхідна для лікування, залежить від вихідних показників крові і варіюється в межах 200-1000 мкг на добу.

мегалобластная анемияТриває така терапія до початку гематологічної ремісії, тобто до тих пір, поки не буде визначатися динаміка щодо нормалізації показників червоної крові. Починаючи з цього періоду дозу ціанокобаламіну рекомендують зменшити або ж вводити в колишній дозуванні, але не кожен день, а раз на 48 годин, а пізніше – 2 рази в тиждень аж до нормалізації рівня гемоглобіну.

Зазвичай перший ознака гематологічної ремісії з'являється через 6-10 днів після початку терапії і являє собою різке – до 2-3% – підвищення рівня ретикулоцитів. Це явище отримало назву «ретикулярный криз». Надалі поступово приходять у норму показники гемоглобіну, еритроцитів, а також лейкоцитів і тромбоцитів, знижується колірний показник.

Коли показники загального аналізу крові нормалізуються, дозу ціанокобаламіну знижують до підтримуючої – вводять його по 100-200 мкг раз в 1-2 тижні. Якщо у хворого діагностована анемія Аддісона-Бірмера, вітамін В12 йому рекомендований довічно.


мегалобластная анемия

Зміна крові при анемії


В окремих випадках хвороби – наприклад, при вже розвиненому фуникулярном мієлоз – призначаються більш високі дози вітаміну В12 – 800-1000 мг кожен день. Знижують дозу препарату лише тоді, коли не тільки прийшли в норму показники периферичної крові, але і повністю зникла неврологічна симптоматика даного стану.

В особливо важких клінічних ситуаціях – коли хворий знаходиться у прекоматозному стані або вже впав у кому – йому призначають гемотрансфузії. Як правило, вводять відмиті еритроцити. При доведеному аутоімунному механізмі захворювання (таке має місце бути у ряду хворих) хворому показане введення глюкокортикоїдів у мінімальних терапевтичних дозах коротким курсом.

У разі дефіциту фолієвої кислоти вводяться препарати, що її містять. Добова доза препарату зазвичай дорівнює 1-5 мг. Шлях введення – пероральний.

Для профілактики рецидиву захворювання у подальшому хворому повинні бути призначені профілактичні курси вітаміну В9, доза його при цьому становить третину від лікувальної.

Профілактика мегалобластної анемії

Серед заходів, що зменшують ризик розвитку даного виду анемії, слід зазначити раціональне харчування – вживання в їжу достатньої кількості продуктів, що містять вітаміни В9 та В12, боротьбу зі шкідливими звичками, зокрема, з алкоголізмом, профілактику гельмінтозів, своєчасне лікування хвороб травного тракту, введення вітаміну В12 хворим після операції з видалення шлунка чи тонкої кишки.

Прогноз при мегалобластної анемії

За умови своєчасного початку адекватного лікування прогноз при обох видах мегалобластної анемії (і В12, і фолієводефіцитної) сприятливий.






Лікування схожих захворювань

Додати коментар
Ваше Ім'я:


Введіть код: