Хвороба та синдром Іценко–Кушингапричини, симптоми і лікування

Синдром та хвороба Іценка–Кушинга (гіперкортицизм) – це симптомокомплекс, що розвивається при надмірній продукції кортикостероїдних гормонів наднирковими. Якщо захворювання виникає в результаті порушень в гіпоталамо-гіпофізарній системі, які призводять до збільшення вироблення АКТГ (адренокортикотропного гормону) і, як наслідок, кортизолу, то говорять власне про хвороби Іценко–Кушинга. Якщо поява симптомів захворювання не пов'язане з функціонуванням гіпоталамо-гіпофізарної системи, то мова йде про синдром Іценко–Кушинга.


Зміст

  • 1 Причини гіперкортицизму
  • 2 Симптоми гіперкортицизму
  • 3 Діагностика та лікування синдрому Іценко–Кушинга

Причини гіперкортицизму

  • Екзогенний або медикаментозний гіперкортицизм може бути викликаний тривалим прийомом препаратів, що містять глюкокортикоїдні гормони (преднізолон, дексаметазон та ін) при лікуванні будь-яких захворювань, наприклад, бронхіальної астми, системного червоного вовчака, ревматоїдного артриту та ін У таких випадках необхідне зниження дози препаратів до підтримуючої (мінімальної допустимої) для контролю даного захворювання.
  • Ектопічна продукція АКТГ – стан, при якому пухлини різного генезу за межами гіпофіза виробляють адренокортикотропный гормон, наприклад пухлини легень, вилочкової, щитовидної або підшлункової залоз.
  • Пухлини наднирників, причому найчастіше надлишкова продукція кортизолу виникає при доброякісних пухлинах цих залоз (аденома).
  • Сімейна форма синдрому Іценко–Кушинга. У більшості випадків це захворювання не успадковується, однак існує спадковий синдром множинної ендокринної неоплазії, при якому у людини підвищена ймовірність розвитку пухлин, у тому числі надниркових залоз.
  • Аденома гіпофіза – доброякісна пухлина гіпофіза, що призводить до гіперпродукції АКТГ і, як наслідок, надлишкової вироблення кортизолу корою надниркових залоз. Гіперкортицизм, що виник в результаті ураження гіпофіза, і називають власне хворобою Іценко–Кушинга. За статистикою, це захворювання в п'ять разів частіше зустрічається у жінок, причому нерідко одночасно виявляються пухлини та інших залоз внутрішньої секреції.
  • Симптоми гіперкортицизму

    Синдром Іценко–Кушинга має досить виражені зовнішні ознаки, за якими лікар може запідозрити це захворювання.

    У переважної кількості хворих спостерігається характерне для гіперкортицизму ожиріння. Розподіл жиру відбувається за диспластическому (кушингоидному) типу: надмірна кількість жирової клітковини визначається на спині, животі, грудях, обличчі (місяцеподібне обличчя).


    Атрофія м'язів, зменшення обсягу м'язової маси, зниження м'язового тонусу і сили, особливо помітно порушення тонусу сідничних м'язів. «Скошені сідниці» – один з типових ознак захворювання. Атрофія м'язів передньої черевної стінки може з часом призвести до виникнення гриж білої лінії живота.

    Зміни шкіри. У хворих шкіра стоншується, вона має мармуровий відтінок, схильна до сухості, лущиться, при цьому є ділянки підвищеної пітливості. Під тонкою шкірою видно судинний малюнок. З'являються стрії – розтяжки багряно-фіолетового кольору, що виникають найчастіше на шкірі живота, стегон, молочних залоз, плечей. Ширина їх може досягати декількох сантиметрів. Крім того, на шкірі виявляється безліч різних висипів типу акне і судинних зірочок. У деяких випадках при хворобі Іценко–Кушинга спостерігається гіперпігментація – на шкірі з'являються темні і світлі плями, що виділяються кольором.

    Одне з важких ускладнень синдрому Іценко–Кушинга – остеопороз, пов'язаний з витончення кісткової тканини, в результаті чого виникають переломи та деформації кісток, з часом у хворих розвивається сколіоз.

    Порушення роботи серця виражається у вигляді розвитку кардіоміопатії. Виникають порушення ритму серця, артеріальна гіпертензія, з часом у хворих розвивається серцева недостатність.

    У 10-20% хворих виявляється стероїдний цукровий діабет, при цьому може не бути ураження підшлункової залози та суттєвих змін концентрації інсуліну в крові.

    Надлишкова вироблення надниркових андрогенів призводить до виникнення гірсутизму у жінок – оволосіння за чоловічим типом. Крім того, у хворих жінок виникають порушення менструального циклу аж до аменореї.

    Діагностика та лікування синдрому Іценко–Кушинга

    Обстеження починається з скринінгових тестів: аналіз сечі для визначення рівня добової екскреції вільного кортизолу, проби з дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), які допомагають виявити гіперкортицизм, а також провести попередню диференціальну діагностику синдрому і хвороби Іценко–Кушинга. Подальші дослідження необхідні для виявлення аденоми гіпофіза, пухлини надниркових залоз або інших органів і ускладнень захворювання (ультразвукова діагностика, рентгенографія, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія та ін).

    Лікування захворювання залежить від результатів обстеження, тобто від того, в якій саме області виявлено патологічний процес, який призвів до виникнення гіперкортицизму.

    На сьогоднішній день єдиним дійсно ефективним методом лікування хвороби Іценка–Кушинга, що виникла внаслідок аденоми гіпофіза, є хірургічний (селективна транссфеноїдальна аденомектомія). Ця нейрохірургічна операція показана при виявленні аденоми гіпофіза з чіткою локалізацією, встановленої при обстеженні. Зазвичай ця операція дає позитивні результати у переважної більшості хворих, відновлення нормального функціонування гіпоталамо-гіпофізарної системи відбувається досить швидко, і в 70-80 % випадків настає стійка ремісія захворювання. Однак у 10-20 % пацієнтів може виникнути рецидив.

    Хірургічне лікування хвороби Іценка–Кушинга зазвичай поєднується з променевою терапією, а також методом деструкції гіперплазованих надниркових залоз (т. к. маса залоз зростає в результаті тривалого гормонального збою).

    При наявності протипоказань до хірургічного лікування аденоми гіпофіза (тяжкий стан хворого, наявність важких супутніх захворювань та ін) проводиться медикаментозне лікування. Застосовуються препарати, що пригнічують секрецію адренокортикотропного гормону (АКТГ), підвищення рівня якого і призводить до гиперкортицизму. На фоні такого лікування при необхідності обов'язково проводиться симптоматична терапія гіпотензивними, цукрознижуючими препаратами, антидепресантами, лікування та профілактика остеопорозу та ін.

    Якщо причиною виникнення гіперкортицизму стали пухлини надниркових залоз або інших органів, то необхідно їх видалення. При видаленні ураженої надниркової залози з метою профілактики гіпокортицизм надалі хворим буде необхідна тривала замісна гормональна терапія під постійним контролем лікаря.

    Адреналектомія (видалення одного або двох надниркових залоз) використовується останнім рідко, тільки при неможливості лікування гіперкортицизму іншими способами. Ця маніпуляція призводить до хронічної надниркової недостатності, що вимагає довічної замісної гормональної терапії.


    Всі пацієнти, яким було проведено або проводиться лікування цього захворювання, потребують постійного спостереження ендокринолога, а при необхідності і інших фахівців.

    Ще про хворобі та синдромі Іценка–Кушинга у програмі «Жити здорово!»:







    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: