Акромегалія і гігантизм

Акромегалія і гігантизм – це схожі нейроендокринні патології, зумовлені підвищенням рівня гормону росту. Однак перша розвивається у дорослих, друга – у дітей.

Акромегалія і гігантизм мають різну поширеність в популяції. Акромегалія зустрічається в 45-60 випадках на мільйон, гігантизм – значно рідше – в 1-3 випадки на мільйон населення. Вікові відмінності акромегалії і гігантизму відіграють важливу роль у формуванні клінічних проявів. При підвищенні продукції гормону росту в дитячому або підлітковому віці кісткові структури ще не сформовані остаточно (остеогенез не завершений), а тому відбувається зростання не тільки органів і хрящових тканин, але і лінійний ріст кісток. При розвитку даної патології у дорослих зростання кісток вже неможливий, тому відбувається непропорційне зростання м'яких тканин.

Причини виникнення акромегалії і гігантизму

Основною причиною виникнення акромегалії і гігантизму, як правило, є гіперпродукція соматотропного гормону (гормону росту). Гігантизм може бути також обумовлений зниженням чутливості епіфізарних хрящів, які забезпечують лінійний ріст кісток, до впливу статевих гормонів. Таким чином, кістки можуть продовжувати рости навіть після закінчення пубертатного періоду. Порушення гіпоталамо-гіпофізарної регуляції відбуваються з наступних причин:

  • 99% - первинний пухлинний процес в гіпофізі (45% - соматотропиномы, 30% - пролактосоматотропиномы, 25% - аденоми, що продукують лютеїнізуючий гормон, тиреотропний гормон, фолікулостимулюючий гормон або альфа-субодиницю) з автономної гіперсекрецією гормонів і порушенням гіпоталамічного контролю;
  • первинне порушення гіпоталамічної регуляції (при ганглиоцитоме, гамартроме) або на рівні верхніх відділів ЦНС, що виявляється недостатньою секрецією соматостатину або надлишковим утворенням соматолиберина;
  • збільшення секреції і активності соматомединів, які безпосередньо впливають на ріст кісткових структур;
  • вкрай рідко зустрічається эктопированная секреція гормону росту, що реалізується на акромегалію (при раку молочної залози, легенів, пухлинах яєчників, наднирників, воріт нирок і підшлункової залози).

Якщо аденома не проявляє себе надмірним викидом гормонів, значить вона гормонально не активна і не може впливати на вуглеводний обмін.


Каминский Алексей Валентинович

Камінський
Олексій Валентинович

ендокринолог, Київ
Поставити своє запитання
Що ж відбувається в організмі?

При підвищенні рівня соматотропного гормону в крові відбувається розростання переважно мезенхімальних тканин, що реалізується гіперплазією і гіпертрофією внутрішніх органів (серця, легенів, підшлункової залози, печінки, селезінки, кишечника), периостальным зростанням кісток. У дітей при тій же патології відзначається також епіфізарний ріст кісток (ріст у довжину), тобто збільшення розмірів тіла і органів відбувається практично пропорційно, на відміну від дорослих з акромегалію. Зростання хворих гігантизмом перевищує 190 см у жінок і 2 метри у чоловіків. З плином часу з'являються порушення обміну речовин, прогресує проліферація сполучної тканини, у зв'язку з чим розвиваються склеротичні зміни, що призводять до недостатності органів і систем. Також у хворих на акромегалію і гігантизмом підвищений ризик виникнення новоутворень (як доброякісних, так і злоякісних).

Симптоми акромегалії і гігантизму

Клінічно гігантизм проявляється досить пропорційним зростанням всіх кісток. При акромегалії ж зміни з боку кістково-хрящової системи диспропорційні: збільшується нижня щелепа (висувається вперед і вниз), надбрівні дуги, ніс, вуха, риси обличчя грубіють, товщають кисті і стопи. Хворим доводиться купувати рукавички та взуття більшого розміру. Нерідко формуються деформації хребта (частіше кіфоз). Внаслідок збільшення нижньої щелепи і мови порушується прикус, з'являється діастема (розширені міжзубні проміжки). Шкіра кінцівок потовщується, стає вологою і жирної, нерідко з рясним гипертрихозом (оволосіння). За рахунок зростання голосових зв'язок поступово змінюється голос. Спостерігаються також симптоми гіпертрофії внутрішніх органів: болі в животі, здуття, запори, часта відрижка, підвищення артеріального тиску, головні болі, підвищена сонливість, загальна слабкість. У 20-25% випадків акромегалії і гігантизму відзначається збільшення щитовидної залози, внаслідок чого підвищується основний обмін, з'являється дратівливість, пітливість, відчуття серцебиття. У третини хворих спостерігається порушення толерантності до глюкози, що у 15-20% з них призводить до розвитку цукрового діабету зі всіма характерними для нього симптомами. При великих розмірах аденоми нерідко розвивається компресійний синдром з неврологічною симптоматикою.

Лікування акромегалії і гігантизму

Лікувальні заходи при даних патологіях спрямовані на усунення надмірного синтезу соматотропного гормону гіпофізом, усунення або зменшення симптомів. Цього досягають за допомогою хірургічного транссфеноидального видалення аденоми гіпофіза, кріогенного руйнування гіпофіза, імплантації в область гіпофіза радіоактивних елементів, опромінення гіпофізарної області і медикаментозної терапії (аналогами соматостатину, дофаминомиметиками). Стійка ремісія після операції відзначається у 30-85% хворих в залежності від початкових розмірів аденоми. Тривалість життя у хворих на акромегалію і гігантизмом знижена. Найбільш часта причина смерті – серцево-судинна недостатність.





Лікування схожих захворювань

Додати коментар
Ваше Ім'я:


Введіть код: