Ангіоматоз сітківки ока

retinalhb

Ангіоматоз сітківки ока - це дуже рідке системне захворювання, яке характеризується розвитком великої кількості ангиоматозных або кістозних утворень в сітківці і утворень в деяких внутрішніх органах, в центральній нервовій системі і в залозах внутрішньої секреції. Ще це захворювання називають іншими назвами - хвороба Гиппсля-Ліндау, факоматоз або ретино-церебелловисценральный ангіоматозі.

Що провокує ангіоматоз сітківки ока

Велике значення в розвитку цього захворювання має вроджений порок розвитку капілярів в будь-яких органах. Кістозні утворення розвиваються з ангиобластических пухлин - тобто капілярних ангіом, які виникають із-за аномального розвитку мезодерми, а також представляють собою звичайні ангіоми, а з-за розвитку реактивних змін відбувається зростання глиозной тканини. Дане захворювання носить спадковий характер, а передається за домінантним типом.

Основні симптоми ангиоматоза сітківки

При цьому захворюванні зазвичай уражаються відразу обидва ока. Початковий етап розвитку хвороби починається ще в молодому віці, починаючи з 10 і до 30-ти років. Першими зоровими порушеннями стають фотопсии, а надалі у пацієнта відзначається повільно прогресуюче зниження зору. А на очному дні є характерний вигляд капілярних ангіом, т о є судинних клубочків, які утворюються на периферії. При цьому покручені і розширені відень і артерія йдуть від дисків зорового нерва прямо до кулястої пухлини червоного кольору, а потім вони входять в неї. Досить часто розмір пухлини має хороші розміри, які в 2-5 разів перевищують діаметр зорового нерва.


327389401_6Надалі такі клубочки розташовуються по центру, а іноді розташовуються на диску зорового нерва. Ці клубочки бувають різноманітними за формою, величиною і забарвленням. Під час захворювання судини сітківки сильно розширені і звивистих, а також відрізняються аневризматическими розширеннями. Кінцеві розгалуження судин утворюють мережі, петлі і анастомози, а на різних ділянках очного дна починають з'являтися новоутворені судини. Крім цього, під судинами знаходяться невеликі осередки захворювання, що мають жовтий, матовий або яскраво-білий колір.

Досить часто у пацієнтів зустрічаються білувато-жовті бляшки, які розташовуються у вигляді зірки навколо плями жовтого кольору. При цьому захворюванні макулярна область впродовж довгого часу залишається інтактною. А на пізніх етапах розвитку можливе відшарування сітківки, а також кровоиздллияние супраретинальное або субраретинальное, крововилив у склоподібне тіло. У більш рідкісних випадках у пацієнта розвивається вторинна глаукома. Самі зміни зорового нерва мають характер застійних дисків або вторинної атрофії. Якщо у пацієнта присутні неврологічні симптоми, то це говорить про внутрішньочерепної гіпертензії і мозжечково-вестибуляторном розладі. У 25% хворих спостерігається церебральний ангиома, якщо у них є ангіоматозі.

Діагностика ангиоматоза сітківки

Діагноз агниматоз ставлять на підставі повної клінічної картини, а ранніх стадіях розвитку хвороба особливих труднощів не являє. Для такого захворювання характерно збліднення пухлини при легкому натисканні на очне яблуко. Якщо це вже запущена стадія хвороби, то можливі ускладнення, при яких уражається одне око.

Профілактика захворювання сітківки ангиоматоза

Профілактика і усунення причин розвитку захворювання може бути ефективним тільки на ранніх стадіях хвороби, якщо у пацієнта поодинокі пухлини. Для цього фахівці проводять глибоку, тобто субсклеральную діатермокоагуляцію склери, радіотерапію, рентгенотерапію, фотокоагуляцію і лазероагуляцию. Крім цього, для усунення причин розвитку ангиоматоза необхідно домогтися повної коагуляції ангіоми, а також отримати облітерацію судин, які живлять пухлину. Якщо стадія хвороби вже запущена і у пацієнта присутні ускладнення у вигляді пролиферирубщего ретиніту, відшарування сітківки, вторинної абсолютної глаукоми, то зцілення від хвороби малоефективно. Причому прогноз зазвичай серйозний щодо органу зору і щодо життя пацієнта. А якщо пацієнт знаходиться на запущеній стадії, то вторинні зміни можуть приводити до повної втрати зору.

Лікування ангиоматоза сітківки ока

Безумовно, лікування такого серйозного захворювання, як ангіоматоз, не приносить бажаного результату на запущених стадіях, тому эффектот лікування можливий тільки на ранніх стадіях захворювання і тільки при одиночних пухлинах. Обов'язково перед тим, як робити які-небудь заходи лікар призначає поведінка глибокої діатермокоагуляції, рентген та радіотерапію, а також проводять лазеркоагуляцію. Такими діями можна добитися повної коагуляції ангиоматоза і зупинити її розвиток. При наявності серйозних ускладнень і вже на запущених стадіях не допоможе лікування і навіть хірургічне втручання. У більшості випадків прогноз не втішний, тому пацієнт може не тільки втратити орган зору, а й навіть є ризик втратити життя, тому до такого захворювання слід поставитися серйозно.



Лікування схожих захворювань

Додати коментар
Ваше Ім'я:


Введіть код: