Хвороба Уіппла, причини, симптоми і лікування

Болезнь УипплаХвороба Уіппла - це серйозне системне захворювання, під час якого в патологічний процес втягуються тонкий кишечник, а також може вражатися будь-яка система організму хворого. На сьогодні ймовірність виникнення цього захворювання становить 80% у чоловіків у віці від 40 до 50 років. Клінічна картина захворювання Уіппла відрізняється від інших своєю мультисистемностью. Основні ознаки захворювання, це больовий абдомінальний синдром, діарея і розвиток синдрому порушеного всмоктування, лихоманка, поліартрит, зниження маси тіла, полисерозиты, лімфоаденопатія. Причому на момент встановлення точного діагнозу все абдомінальні симптоми виявляють у 60-80% пацієнтів.

Але в багатьох випадках самими першими симптомами хвороби Уіппла стають артларгии або поліартрит, невмотивоване зменшення маси тіла, яке виникає ще задовго до появи перших кишкових симптомів. Крім цього, системний характер хвороби втягує в запальний процес та інші органи серцево-судинної системи, це порушення ритму серця, ендокардит, перикардит. Якщо залучаються органи нервової системи, то у пацієнта розвивається атаксія, парез окорухових м'язів, деменція, ністагм. Коли запальні процеси переходять на органи дихальної системи, то у хворого розвивається хронічний кашель. Причому на стадії розвитку хвороби ознаки ураження сусідніх органів у деяких випадках виходять на перший план, а інші симптоми з ураженнями суглобів або з діареєю стають менш вираженими, а це істотно ускладнює діагностику.


Причини виникнення хвороби Уіппла

Болезнь УипплаЩодо етіології даного захворювання, то хвороба Уіппла відноситься до інфекційної патології, це підтверджується постійним наявністю бактерій у хворих людей і хорошим ефектом антибіотиків. Під впливом антибіотиків настає різке поліпшення загального стану пацієнта, а також зникають мікроорганізми. Захворювання Уіппла відноситься до групи Actinomyces, а можливий інфекційний агент для нього - це Tropheryma whippelii. Причому поверхневі Аг бацил абсолютно ідентичні тканинним Аг людини, саме тому імунна реакція на них взагалі не розвивається, а це призводить до виникнення до стану імунної толерантності. І про це говорить наявність бактерій в тканини людини ще задовго до появи клінічної симптоматики і відсутність яскраво вираженої лимфоплазмоцитарной слизової оболонки, а також специфічних сироваткових АТ до різних бактерій. При хворобі Уіппла відбувається здавлювання макрофагальним інфільтратом лімфатичних судин ворсинок, а це порушує транспортування абсорбованих речовин.

Симптоми хвороби Уіппла

У більшої частини пацієнтів хвороба починається з гострих позакишкових проявів, у хворого починається кашель, лихоманка, біль у суглобах. Причому суглобова біль носить досить мігруючий характер, і вражає зазвичай один чи два суглоба. Після розвитку хвороби на перший план виходять різні кишкові прояви, де самими основними є наполеглива діарея і різка втрата маси тіла. Також у хворого розвивається симптом мальабсорбції, тобто порушення всмоктування корисних речовин в кишечнику. В результаті цього зростає дефіцит електролітів і вітамінів в організмі. Крім цього, у патологічний процес можуть бути залучені інші органи, в результаті у хворого з'являються перитоніти, пігментація шкіри, міокардити, порушення з боку нервової системи, зміна поведінки, погіршення пам'яті, ністагм. Такі прояви дуже часто стушевывают головні симптоми хвороби, що відводить убік від точного і правильного діагнозу навіть досвідчених лікарів.

Клінічні прояви хвороби Уіппла досить різноманітні, де основний синдром - це діарея. Стілець світлий, рясний, а іноді і хілезний. Під час досліджень в калі виявляється велика кількість жирних кислот, нейтрального жиру, мила. У пацієнта виникають нелокалізованние біль у животі, а у деяких пацієнтів хвороба починає з суглобових проявів, тобто мігруючий поліартрит. У рідкісних випадках у хворого виникає стійка деформація суглобів. У 50% хворих спостерігається загальна слабкість, лихоманка, а саме захворювання супроводжується постійним зниженням масою тіла, збільшенням живота, а у більшої частини пацієнтів спостерігається болючість в мезогастріі. Також можуть пальпуватися безболісні збільшені і рухливі периферичні або брижові лімфатичні вузли, а в деяких випадках селезінка.

Лікування хвороби Уіппла

Болезнь УипплаЛікування даного захворювання включає в себе спеціальну дієту, яка повинна бути висококалорійної, збагаченої вітамінами, вуглеводами, вітамінами і обмеженою кількістю жирів. Також проводять тривалі курси антибіотикотерапії, це доксициклін, тетрациклін, ампицилин, кліндаміцин у середньотерапевтичних дозах. При необхідності хворому проводять корекцію порушеного білкового та електролітного обміну. Ускладнення хвороби можуть викликати розвиток фіброзного ендокардиту, перикардиту. Прогноз хвороби досить несприятливий, тому більша частина хворих непрацездатні і переходять на інвалідність 1-ої групи.





Лікування схожих захворювань

Додати коментар
Ваше Ім'я:


Введіть код: