Сіндактилія (зрощені пальці) у дітей: можна прибрати патологію, діагностичні дослідження, прогнози

Сіндактилія – патологічний стан, що має в своїй основі генетичні мутації, які ведуть до зрощення пальців.


При чому це має прояв не тільки естетичні, але і порушення функціонального типу ураженої кінцівки. Хворих у таких питаннях консультують зазвичай генетик, хірург-ортопед.


Зміст

  • 1 Особливість захворювання
  • 2 Клінічна картина при синдактилии
  • 3 Причини
  • 4 Симптоми
  • 5 Як лікують
  • 6 Прогноз

  • Особливість захворювання


    Сіндактилія відноситься до аномального розвитку пальців з подальшим повним або частковим зрощенням тканин. Розвивається цей стан при ембріональному розвитку. За статистикою ця хвороба становить майже 1/2 всіх виявлених аномалій вродженого генезу, зустрічаючись приблизно 1:2000-3000 дітей.


    Сіндактилія здатна виявлятися як одинична патологія, або бути частиною інших генетичних порушень. Виникає кілька частіше на руках, але здатна розвинутися і на пальцях стоп. Якщо говорити про стан, як супутньому інших хвороб стані, то зазвичай її можуть виявити при:


  • Полидактилии;

  • Полифалангии;

  • Ліктьової та/або променевої косорукості;

  • Гіпоплазії пальців;

  • Брахидактилии;

  • Эктродактилии;

  • Розщепленні кистей:

  • Плечелучевом синостозе.

  • Це далеко не повний перелік. При цьому приблизно 60% пацієнтів з виявленою синдактилией має в анамнезі ще й інші вроджені хвороби ОДА — від псевдоартрозів і клишоногості і до вальгусної, варусної установки стоп.

    Клінічна картина при синдактилии


    У період розвитку, коли формуються кінцівки ембріона, проявляється порушення низки фізіологічних процесів під впливом типу успадкування домінантного гена або зовнішнього фактора.


    Ще на 4-5 тижні у плода сіндактилія є нормальним станом. У нормі формування пальців здійснюється на руках приблизно на 7-8 тижні, коли відбувається активний ріст тканин.


    Приблизно на цьому етапі порушення починають позначатися на формуванні кінцівок та їх частин дитини, що і веде до відсутності поділу окремих частин кистей або стоп.


    По мірі розвитку тканини закріплюються і сіндактилія стає постійною аж до народження. Після такого встановити діагноз не становить праці, так як зрощені пальці візуально дуже виділяються. Але для визначення ступеня ураження, а також методів впливу потрібна більш повна діагностика.

    У Міжнародній класифікації МКБ-10 патологія під кодом Q70.


    Повна і неповна сіндактилія



    Причини


    Причинами виступають зазвичай генетичні порушення і спадковий фактор. Тобто такий стан найчастіше передається по сімейній лінії.


    Але якщо в родині такі відхилення не були виявлені, то має сенс відстежити особливості перебігу вагітності, наявність несприятливих факторів, які могли вплинути на плід.


    Зазвичай це вжиті вагітної токсичні, наркотичні або медикаментозні речовини, стреси, травми і так далі.


    Також вплив може надати і аномальна будова статевих органів. Нерідко сіндактилія проявляється як частина клінічної картини інших вроджених станів.


    Важливо! Сіндактилія може бути вродженою, але фіксувалися випадки і придбаного типу після отримання термічного або хімічного опіку.

    Симптоми


    Симптоматика у синдактилии досить яскрава. В першу чергу мова йде про фактичне зрощення пальців, яке може бути повним, аж до загального нігтя на ураженому відділі, або частковим, коли зрощеними виявляються одна або дві фаланги.


    Крім естетичного дефекту йдеться і про порушення функціональності відділу. Обмежується рухливість суглобів в сторони. Хватательная здатність також знижується. Якщо говорити про ступнях, то знижуються амортизаційні властивості стоп.


    Ділиться на стан мягкотканну і кісткову форми. у першому випадку стан більш легке в контексті лікування, так як поділ м'яких тканин більш просте і тому не вимагатиме тривалого відновлення. У разі кісткового зрощення страждають суглоби, а це більше позначається на їх функціональності і істотно ускладнює подальше усунення стану.


    На руках зрощення піддаються зазвичай 3 і 4 пальці, а на ногах – 2 і 3. Рідше відбувається зрощення інших відділів, а зовсім винятковими випадками виступають генералізовані форми синдактилии, коли зрощені всі пальці. Односторонній тип ураження зустрічається частіше, ніж двосторонній.


    Пальці можуть бути недорозвинутими або повністю розвинутися. Іноді в період ембріонального розвитку відбувається амніотична ампутація, що передбачає відсутність будь-яких фаланги в ураженому відділі. При шкірній або мягкотканной синдактилии функціональність майже не порушується.

    Як лікують


    Єдине лікування – хірургічне втручання. При мягкотканной формі зазвичай поділяються пальці просто. Ділять будь-який тип втручання при синдактилии на ряд маніпуляцій, при яких проводиться розсічення, а потім може застосовуватися пластику різних видів. конкретний вид операції буде залежати від стану хворого та форми хвороби.


    Реабілітація вважається найбільш простий при першій і другій маніпуляції, а от відновлення після останньої займає досить тривалий термін. Після цього застосовується ЛФК, фізіотерапія, масаж. Щоб иммобилизировать пальці, розділені хірургічним шляхом, застосовується гіпсова лонгета.


    На фото оперлация по роз'єднанню зрощених пальців у новонародженого




    Прогноз


    Прогнози при самостійній синдактилии досить оптимістичні завдяки сучасним методам хірургічного впливу. Якщо стан супроводжується ще й іншими вродженими патологіями, потрібно їх лікування. В цілому від дефекту позбутися досить просто усунувши не тільки функціональну, але естетичну складову порушення.


    ак визначити синдактилию при плановому огляді УЗД, дивіться у нашому відео:






    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: