Хвороба Уиппласимптоми, діагностика й лікування

Хвороба Уиппла (синонім – интестинальная липодистрофия) уважається рідкою недугою, що вражають тонку кишку й деякі інші внутрішні органі. Тому багато докторів забувають про її існування. Тим часом це захворювання при своєчасному грамотному лікуванні має успішний результат.

Интестинальная липодистрофия спостерігається переважно в чоловіків. Середній вік пацієнтів наближається до 50, хоча хвороба Уиппла може вражати й зовсім молодих людей.

Причини

Сучасні дослідники вважають, що хвороба Уиппла викликається деякими видами бацил Tropheryma whippelii, які проникають, збирають і розмножуються в імунних клітках – макрофагах. У здоровіших людей ці клітки поглинають і руйнують інфекційні агенти, але в цьому випадку бацили залишаються цілими.


Далі змінені макрофаги накопичуються в тонкокишечной слизуватої (инфильтрируют її). Це приводить до значного зниження усмоктування розщеплених травними ферментами живильних речовин у кров. Їхній транспорт переривається на рівні тонкої кишки, тому в слизуватій утворюються крапельки жиру (липодистрофия). Вони ще більш збільшують зміни усмоктування вітамінів, білків, мінералів, вуглеводів і жирів. Потім даний процес переходить на мезентериальные (внутрішньочеревні) лимфоузлы й по лімфатичних шляхах добирається до інших органів (міокард, суглоби, очеревину, перикард, плевру, головний мозок і ін.).

В окремих пацієнтів відразу утягуються й кишка й інші органі.

Симптоми

Класичний варіант интестинальной липодистрофии має три послідовні стадії:

  • стадія внекишечных проявів;
  • стадія порушення усмоктування в кишці (интестинальная);
  • стадія поліорганних (страждає відразу кілька органів) проявів.

Спочатку в захворілого пацієнта виникають:

  • лихоманка (підйом температури часом перевищує 38 0C);
  • минущі болі відразу в декількох суглобах ( присутні в 75 % хворих);
  • іноді суглоби опухають і шкіра над ними червоніє;
  • м'язові болі;
  • ознобы;
  • збільшення груп лимфоузлов (безболісне, зі збереженням їх рухливості).

Пізніше через 1–2 року маніфестують кишкові (интестинальные) симптоми, через розлади усмоктування необхідних організму компонентів їжі розбудовуються обмінні порушення. Хворого починають тривожити:

  • поноси до 10 раз у добу (пінистий кал з більшим змістом жирів ясно-коричневого фарбування);
  • іноді дегтеобразный стілець (розладу усмоктування вітаміну До сприяють зниженню згортання крові й виникненню кровотеч);
  • здуття живота;
  • околопупочные схваткообразные болі;
  • прогресуюче схуднення;
  • наростаюча стомлюваність від будь-яких навантажень;
  • ознаки нестачі вітамінів і мінералів (набряк і запалення мови, шелушение й пігментація шкіри, заїди, неврологічні розлади й ін.);
  • нудота;
  • втрата апетиту.

При розвитку останньої із зазначених стадій у пацієнта можуть виявлятися різні проблеми. Їхній характер визначається локалізацією уражених недугою органів. У пацієнта розбудовуються:

  • поразка клапанів і м'яза серця;
  • неврологічні порушення;
  • запалення різних оболонок і структур око;
  • запалення плеври й/або трахеобронхит (проявляються тривалим кашлем і задишкою):
  • слабоумство;
  • безсоння;
  • погіршення пам'яті;
  • підшкірні крововиливи;
  • стійке падіння артеріального тиску;
  • сіро-коричнева пігментація.

Діагностика

Не кожний фахівець пам'ятає про хворобу Уиппла. Однак її можна запідозрити вже на підставі клінічної картини, що послідовно розвертається. Для повного підтвердження рідкого діагнозу обов'язково будуть потрібні діагностичні процедури:


  • гемограмма (виявляє анемію, підйом тромбоцитів і лейкоцитів, прискорення СОЭ);
  • біохімічні проби (виявляють у крові зниження білка, холестерину, заліза, калію, магнію, кальцію);
  • дослідження калу (спостерігається високий зміст жиру);
  • эндоскопические процедури: энтероскопия, фибродуоденоскопия, еюноскопия або фиброилеоколоноскопия (можуть знайти почервоніння й набряклість тонкокишечной слизуватої, ясно-жовті утвору, що піднімаються, дозволяють побрати необхідні биоптаты);
  • рентгенологічне дослідження з контрастом – барієм (пасаж барію по обстежуваній тонкій кишці може виявити зміни рельєфу слизуватої, непрямі ознаки збільшених лимфоузлов);
  • УЗИ, МРТ/КТ – визуализируют збільшені лимфоузлы, скупчення надлишкової рідини в порожнинах;
  • гістологічне дослідження отриманих биоптатов – шматочків тонкокишечной слизуватої, зразків тканини лимфоузлов і уражених органів – основний метод виявлення хвороби Уиппла (характерна наявність змінених «пінистих» макрофагів з бацилами або без них, жирові нагромадження в слизуватій, лімфатичних шляхах і вузлах);
  • молекулярно-генетичний метод (ПЦР).

Лікування

Після верифікації діагнозу доктори можуть починати комплексне лікування. Пацієнт повинен розуміти, що воно займе чимало часу (не менш року) і зажадає певного терпіння. Короткочасні хаотичні ковтання різних таблеток лише збільшать непросту ситуацію й викличуть рецидиви (поновлення) хвороби Уиппла.

Терапія интестинальной липодистрофии включає:

  • високобілкову дієту з обмеженням жирів (рекомендуються пісне м'ясо, курячі грудки, річкова риба, яєчний білок, молочні продукти, соя, гречана й вівсяна каші, морепродукты, деяким виснаженим пацієнтам навіть призначають штучне харчування особливими сумішами, що продаються в аптеках, або внутрішньовенними розчинами);
  • антибіотики (тетрацикліни, пенициллины, рифампицин і ін.) тривалим курсом;
  • антимікробні засоби (Котримоксазол і ін.);
  • гормони (преднізолон і ін. необхідні в серйозних випадках);
  • вітаміни (D, В, А и ін.);
  • препарати кальцію, заліза, калію, магнію.

При адекватному лікуванні температура нормалізується, а поноси зменшуються вже до кінця першого тижня. Суглобні болі регресують протягом місяця. Але подібна чудова динаміка не служить сигналом до завершення лікування. Хворим слід постійно перебувати під ретельним лікарським контролем. Для визначення дійсної динаміки недуги необхідні численні повторні дослідження биоптатов.

Прогноз

За умови своєчасного початку антибактеріальної, гормональної, що й відшкодовує дефіцит живильних речовин терапії хвороба Уиппла має сприятливий прогноз. Якщо ж лікування відсутнє, а симптоматика хвороби прогресує, то пацієнти можуть загинути через 2 року від початку другої стадії цього захворювання.





Лікування схожих захворювань

Додати коментар
Ваше Ім'я:


Введіть код: