Кращі статті

Ихтиозиформная еритродермія Брока: особливості перебігу, методи лікування та прогноз захворювання

Ставлячись до класу шкірних захворювань, ихтиозиморфная еритродермія являє собою хвороба, вражаючу верхній шар епідермісу з утворенням місць запалень, які покриваються пузирями і безліччю дрібних сухих лусочок. Це вроджена форма іхтіозу, має буллезную форму і складно піддається лікуванню. На сьогоднішній день точних даних про ступінь поширеності цього захворювання не є.


Зміст

  • 1 Особливості хвороби
  • 2 Класифікація ихтиозиформной еритродермії
  • 3 Причини виникнення
  • 4 Симптоми
  • 5 Діагностика
  • 6 Лікування
  • 6.1 Терапевтичним способом
  • 6.2 Медикаментозним способом
  • 7 Профілактика захворювання
  • 8 Прогноз

  • Особливості хвороби


    Однаково проявляючись і в чоловіків, і у жінок, ихитозиформная еритродермія вражає верхні шари шкірних покривів тіла, проявляючись у вигляді постійного лущення, появи дрібних сухих лусочок і бульбашок. Передаючись як спадковий фактор, захворювання починається внаслідок мутації генів. Важливу роль, згідно з останніми дослідженнями даного захворювання, відіграє підвищення рівня n-алканів. Мутація відбувається у гені, що кодує процес утворення епідермальної транс-глутаминазы.


    При виявленні даного захворювання відразу після народження слід звертати увагу на шкірні покриви дитини: при наявності ихтиозиформной еритродермії шкіра має яскравий колір, на ній множинні вогнища дифузного лущення, позначені великою кількістю дрібних сухих лусочок.

    Найбільш часто уражаються області, такі як пахвові западини, райони великих суглобів, пахові складки — в цих місцях вогнища ураження мають виражену концентричну форму. Запальні процеси у верхньому шарі епідермісу супроводжуються гіперкератозом, при цьому може спостерігатися в різній мірі виражений акантоз. Також може спостерігатися скупчення рогових заторів, особливо в устя волосяних фолікул, що ускладнює зростання і живлення волосся. Відбувається погіршення стану волосяного покриву хворого.


    Вроджена бульозна ихтиозиформная еритродермія (фото)



    Класифікація ихтиозиформной еритродермії


    Сьогодні існує безліч різних форм еритродермії, які мають подібні симптоми і прояви. Для уточнення діагностики слід проводити ряд додаткових лабораторних досліджень, які дозволять скласти найбільш оптимальну схему лікування.


    Класифікується дане захворювання за ступенем тяжкості його перебігу:


  • середньої тяжкості, при якій вражаються лише деякі області (переважно області пахвових западин і пахових складок);

  • важка ступінь ураження, яка характеризується значними областями ураження шкіри.

  • Також існує ряд синдромів, до яких відноситься і ихтиозиформная еритродермія:


  • синдром Нетертона;

  • синдром Конраді-Хюнерманна;

  • синдром Шегрена-Ларссона;

  • синдром накопичення нейтральних жирів;

  • Тау-синдром.

  • Причини виникнення


    На думку частини дерматологів, розглянуте захворювання може виникати внаслідок не тільки спадковою генної мутації, але і при виникненні порушень у синтезі тонофиламентов, нездатності до виведення з епітеліоцитів пластинчастих гранул. Успадкування цього захворювання відбувається за аутосомно-домінантним типом.


    Симптоми


    Прояви ихтиозиформной еритродермії дуже характерні для всього різноманіття форм ихтиозов, при яких уражається верхній шар епідермісу і з'являються такі симптоми, як:


  • сухість шкіри, відчуття її стягнення;

  • на поверхні шкіри поступово утворюється велика кількість сухих лусочок, які можуть мати від світло-сірого до темно-коричневого відтінку;

  • шкіра в місцях ураження набуває яскравий колір, волосся на ній стає все менше внаслідок постійного засмічення устя волосяних фолікул гранулами відмерлої шкіри;

  • часта форма захворювання — вроджений вид хвороби, при якому дитина вже народжується в пошкодженою шкірою. Найбільш часто в таких разі вражені області обличчя, тулуба; по тілу лінійно розташовані висипання веррукозного характеру. Також може спостерігатися підошовний і ладонный кератоз.

  • Оскільки саме n-алкани відповідальні за процес затвердіння міжклітинної речовини, при порушеннях в їх виробленні та накопиченні відбувається збільшення крихкості, надмірної твердості поверхневого (рогового) шару епідермісу.


    Діагностика


  • Для постановки попереднього діагнозу досвідченому дерматолога буде достатньо зовні оглянути хворого; однак через значної кількості різновидів іхтіозу слід проаналізувати такі показники, як наявність розширених судин в дермі, ступінь атрофичности волосяних фолікулів і сальних проток, є периваскулярні і перифолликулярные запальні інфільтрати в поверхневому шарі шкіри. Ці дані характерні саме для ихитиозиформной еритродермії.

  • Також застосовуються такі методи діагностики, як антенатальные методи. При наявності грудочок тонофиламентов, а також відсутність комплексів тонофибрилл можна діагностувати дане захворювання: у шкірі здорових людей вони відсутні в клітинному зернистому шарі. Аналізи амніотичної рідини також дозволяють поставити діагноз під час вагітності: наявність в ній епітеліальних клітин, що мають пикнотичные ядра і містять агрегати тонофиламентов, також свідчать про високу ймовірність розвитку ихтиозиформной еритродермії у плода.

  • Лікування


    Повне лікування даного захворювання на сьогоднішній день неможливо. Проте комплексний підхід до лікування дозволяє в короткі терміни значною мірою покращити загальний стан шкіри, усунути активне утворення сухих лусочок на її поверхні.


    При народженні дитини з такою патологією застосовуються ретиноїди; без їх застосування діти зазвичай у перші дні життя вмирають.

    Терапевтичним способом


    Для поліпшення стану шкіри лікарем-дерматологом може призначатися прийом препаратів з підвищеним вмістом вітаміну А, який позитивно впливає на загальний стан шкірних покривів повертає шкірі еластичність і пружність.


    Вітамінотерапія відмінно допомагає підвищити рівень імунітету, що також важливо при розвитку ихтиозиформной еритродермії. Комплексні вітамінні засоби повинні призначатися дерматологом, в їх складі повинен бути вітамін А.


    Медикаментозним способом


    Використання реитноидов дозволяє зменшити процес відторгнення шкірою клітин, що зупиняє лущення, а зволожуючі засоби, особливо після гігієнічних процедур допоможуть повернути їй м'якість, пружність і еластичність.


    Серед інших медикаментозних препаратів при лікуванні даного захворювання особливу увагу віддається Ацитретину, який приймається всередину в кількості 10-35 мг/добу. Тривалість лікування становить 4 тижні, потім повинен слідувати перерву, потім курс лікування повторюється. До кератолітичну засобів, що допомагають відновити стан шкіри і зменшити симптоматику захворювання, слід віднести наступні:


  • сечовина, мазь 2-11%, застосовується місцево;

  • гепатопротектори в поєднанні з загальнозміцнюючими засобами;

  • мазь Молочна кислота (3-6%), також застосовується місцево до моменту появи поліпшення.

  • Оцінка ефективності проведеного лікування ґрунтується на аналізі стану шкіри, зменшення клінічних проявів захворювання.


    Еритродермія Вільсона-Брока (фото)



    Профілактика захворювання


  • Оскільки даний вид дерматологічного захворювання передається по спадку, парам, які планують вагітність, при наявності у них або їх найближчих родичів в анамнезі эритродермий різного характеру слід пройти загальне обстеження і пройти консультацію лікаря-дерматолога.

  • Також для підтримки поліпшеного після проведеного лікування стану слід регулярно проводити гігієнічні процедури із застосуванням м'яких відлущуючих засобів, спеціальних гелів для сухої шкіри і мазей на основі сечовини.

  • Прогноз


    При народженні дитини з вродженою эритродермией слід негайно застосувати лікування ретиноїдами, що дозволяє врятувати його життя. При виявленні захворювання у дорослому віці для підвищення якості життя слід виконувати всі рекомендації лікаря-дерматолога, а також приймати призначене лікування.





    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: