Краніосіностоз: клінічна картина, причини, симптоми

Краніосіностоз – одне з важких захворювань, що характеризуються різними деформаціями черепа, які виникають на тлі занадто раннього зрощення кісткових швів.


Клінічна картина включає в себе різні кісткові дефекти, ознаки внутрішньочерепного тиску, патології зорових нервів, відхилення у розвитку. В особливо важких випадках можливі аномалії лицьових кісток.


Зміст

  • 1 Клінічна картина
  • 2 Причини
  • 3 Симптоми краниосиностоза
  • 4 Діагностика
  • 5 Методи лікування
  • 6 Чим небезпечне захворювання?
  • 7 Прогноз

  • Клінічна картина


    Черепна коробка новонародженого складається з шести окремо розташованих кісток, які з'єднані між собою тонкими гнучкими прошарками.


    В педіатрії їх називають родничками або черепними швами. Завдяки такій будові черепа під час пологів кісткові частини частково перекриваються, захищаючи мозок новонародженого.


    В нормі джерельця повинні зникнути кінця першого року життя дитини. Передчасне їх зрощення є серйозним відхиленням, іменованим краніосіностоз. У МКБ-10 даному захворюванню присвоєно код Q75.0.


    Найчастіше прогрес патології фіксують ще на стадії внутрішньоутробного розвитку. Дуже рідко захворювання може проявитися в перші місяці життя. Якщо в цей період патологія не була виявлена, в подальшому ризик її розвитку повністю виключений.

    Механізм розвитку захворювання наступний: занадто раннє заростання одного або кількох швів призводить до компенсаторному зростанню кісток черепа в перпендикулярному напрямку. В результаті з'являється яскраво виражена деформація. На тлі патології досить часто розвиваються інші не менш небезпечні захворювання, такі як атрофія зорового нерва, внутрішньочерепний тиск і багато іншого.


    На фото види краниосиностоза



    Причини


    Точні причини розвитку описуваного захворювання лікарями досі не встановлені. Згідно наявним теоріям патологія може виникати на фоні:


  • різних спадкових патологій;

  • серйозних ендокринних порушень;

  • неправильного положення плоду;

  • відхилень гормонального фону;

  • безконтрольного прийому матір'ю лікарських препаратів в період виношування дитини;

  • впливу внутрішньоутробних інфекцій;

  • гематологічних патологій;

  • травм у перинатальному періоді;

  • уповільненого росту головного мозку;

  • генетичних аномалій.

  • Симптоми краниосиностоза


    Основна ознака краниосиностоза – неправильна форма черепної коробки. При пальпації відзначається жорсткий кістяний хребет по довжині срастающегося шва. Джерельце, розташований на маківці, зникає, а голова малюка змінює форму.


    Чутливість до патологічних областях зазвичай змінена. На тлі перебігу захворювання у дитини підвищується внутрішньочерепний тиск. Зростання голови уповільнюється, порушується її пропорційність щодо інших частин тіла.


    У більшості випадків діагноз немовляті встановлюється безпосередньо після народження або в перший місяць життя. Іноді краніосіностоз проявляє себе тільки після закінчення декількох місяців, що зустрічається досить рідко.

    Іншими можливими ознаками захворювання можуть бути:


  • головні болі;

  • судоми;

  • менінгеальні симптоми;

  • гідроцефалія;

  • нудота;

  • підвищення ВЧТ;

  • вирячені очі.

  • Діагностика


    Діагноз краніосіностоз встановлюється після проведення лікарського огляду, який включає в себе: пальпацію джерелець, краниометрию, аналіз анамнезу.


    Крім цього можуть знадобитися консультації профільних спеціалістів: невролога, офтальмолога. Також необхідно проведення лабораторних та інструментальних досліджень:


  • огляд очного дна;

  • рентгенографія;

  • загальні аналізи сечі і крові;

  • МРТ головного мозку.

  • При діагностиці краниосиностоза необхідно диференціювати захворювання від інших черепних деформацій, які виникли не на тлі зрощення швів.


    Основна мета діагностичного дослідження не тільки визначення патології, але і виявлення інших вад розвитку.


    Методи лікування


    Основна методика терапії краниосиностоза – хірургічне втручання. При виконанні операції збільшують порожнину черепної коробки й надають їй анатомічну форму. Це досягається шляхом розсічення зарослих швів або ремоделюванням кісток за допомогою спеціальних апаратів.


    Операцію при даному захворюванні бажано провести до того моменту, як маленькому пацієнтові виповниться 9 місяців.

    Активний ріст головного мозку в середньому йде до 2 років, тому, чим раніше проведене втручання, тим більше ймовірність повного регресу патології. Результат операції – значне поліпшення зовнішнього вигляду дитини і відновлення втрачених або порушених мозкових функцій.


    До моменту проведення метопической операції та у відновний період маленькому пацієнтові призначають прийом антиоксидантів, нейропротекторов. Необхідно зміцнення захисних сил організму спеціалізованими вітамінними комплексами. Інші препарати підбираються індивідуально у відповідності з виникаючими симптомами.


    Чим небезпечне захворювання?


    Саггитальный краніосіностоз небезпечний найближчими та віддаленими наслідками. При відсутності своєчасного лікування у маленького пацієнта можуть розвинутися:


  • порушення мозкових функцій;

  • затримка психічного, а також фізичного розвитку;

  • відхилення в будові скелета;

  • набряк зорового нерва;

  • повна втрата зору;

  • неправильний розвиток щелепи, очних западин.

  • В особливо важких випадках краніосіностоз може стати причиною летального результату. Найчастіше це відбувається якщо зареєстрована синдромальная форма недуги.

    Прогноз


    Прогноз патології залежить від форми і ступеня тяжкості краниосиностоза. Повне усунення наслідків можливе лише завдяки своєчасно вжитим терапевтичним заходам.


    Чим раніше проведена операція, тим нижче ризик розвитку ускладнень і інших супутніх захворювань.


    Про прогнози лікування дитини з краниосиностозом, дивіться у нашому відео:






    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: